真性红细胞增多症
http://www.100md.com
飞华健康网
[概述]
真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。 本病多见于中老年人，男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年才被诊断，有的因出现并发症就医而发现本病。
[症状体症]
1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着； 3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等； 4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦； 5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。
[诊断依据]
1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为着；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。 2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性＞180g/L，女性＞170g/L；红细胞计数男性＞6.5×10的12次方/L，女性＞6.0×10的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性>=0.54，女性>=0.50；(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次＞11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸梅积分＞100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。 3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99铸标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值＋2个标准差)。 4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。
[治疗原则]
1.静脉放血：每1－3天1次，每次放血量300－500毫升，直至细胞胞比积, 百拇医药
真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。 本病多见于中老年人，男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年才被诊断，有的因出现并发症就医而发现本病。
[症状体症]
1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着； 3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等； 4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦； 5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。
[诊断依据]
1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为着；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。 2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性＞180g/L，女性＞170g/L；红细胞计数男性＞6.5×10的12次方/L，女性＞6.0×10的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性>=0.54，女性>=0.50；(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次＞11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸梅积分＞100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。 3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99铸标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值＋2个标准差)。 4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。
[治疗原则]
1.静脉放血：每1－3天1次，每次放血量300－500毫升，直至细胞胞比积, 百拇医药