当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 血液内科 > 骨髓增生异常综合征
编号:61557
骨髓增生异常综合征
http://www.100md.com 飞华健康保健网
     [概述]

    骨髓增生异常综合征(简称MDS)现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。主要的表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生明显,成熟和幼稚细胞都有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病常常发展为白血病,故通常认为即白血病前期,但由于部分病人因感染、出血或其他原因死亡之前始终未出现白血病的表现,故不能肯定所有MDS病例都一定会转变成白血病。因此,MDS不等于白血病前期,白血病前期是白血病表现已明确后对前一阶段病程的回顾性名称。 本病可分为原发性和继发性,多数为原发性病因不明,多发于年龄较大。少数为继发性,病人接触化学制剂及毒品时间过长或放疗后数年之后发生。

    [症状体症]

    1.发病年龄较大,一般在50岁以上。 2.贫血、乏力、出血及肝脾肿大。 3.全血细胞减少,血细胞形态异常。如红细胞比正常大2-3倍,有未成熟的红细胞,粒细胞发育异常,血小板减少且有巨大的血小板。 4.骨髓显示增生明显活跃,以红系为主。出现二系以上病态造血,红系出现双核、多核改变,并出现病态巨核细胞,常为小巨核细胞。 5.染色体畸变,20-80%病例有畸变。 6.骨髓粒单细胞集落形成单位(CFU-GM)集落形成减少。 7.分型: RA(难治性贫血) RAS(难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞) RAEB(伴原始细胞增多的难治性贫血) CMML(慢性粒-单细胞白血病) RAEB——T(转变中的原始细胞增多难治性贫血)
, http://www.100md.com
    [诊断依据]

    1.临床以贫血为主要症状兼有发热或出血。 2.血象:全血细胞减少或任何一、二系血细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板,有核红细胞等病态造血现象。 3.骨髓增生旺盛有3系血细胞或任何两系血细胞的病态造血。 4.除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、红白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜。 5.除外其他红系统增生性疾病如溶贫、巨幼贫。 6.除外其他引起全血细胞减少性疾病如再障。

    [治疗原则]

    1.贫血者可用雄性激素; 2.皮肤粘膜出血明显者可用肾上腺皮质激素; 3.维甲酸可诱导白血病细胞分化; 4.生物效应调节剂的使用; 5.干扰素(能); 6.支援疗法; 7.造血干细胞或骨髓移植。

    [疗效评价]

    1.基本缓解:贫血、出血症状消失,血红蛋白达100g/L白细胞达4×10的9次方/L血小板达80×10的9次方/L骨髓病态造血现象显著减轻,骨髓中原十幼稚细胞<5%,维持至少半年。 2.明显进步:贫血及出血症状消失,血红蛋白达100g/L白细胞达3.5×10的9次方/L,血小板有一定程度的恢复。骨髓病态造血现象减轻,血中原十幼稚细胞<5%。维持至少3个月。 3.进步:贫血及出血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前一个月内的常见值增加30g/L,原十幼稚细胞数减少。 4.无效:经充分治疗不能达进步者。

    [专家提示]

    本病临床表现以贫血、出血感染、全血细胞减少为主,容易误诊为再生障碍贫血、溶血性贫血、红白血病等,因此在诊断前必须除外其他骨髓增生性疾病。对不明原因贫血或有出血倾向、发热者应尽早作骨髓检查及有关方面检查,及早治疗。若发展为急性白血病是本病最严重的后果。, http://www.100md.com