多发性骨髓瘤
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[概述]
多发性骨髓瘤(简称MM)是单克隆的浆细胞异常增生的恶性疾病。是常见的一种浆细胞病，浸润骨髓及软组织，产生M球蛋白。临床表现有广泛的骨骼破坏、高血钙、贫血、肾功能损害及因免疫缺陷而发生感染；也可并发淀粉样变性及凝血障碍。 本病病因不明。本病常见于中老年，多数为50－60岁之间。发病率随年龄增长而增高。40岁以下的患者少见。男性比女性多见。本病的年发病率约为3/10万。约占造血系统肿瘤的10%，为所有癌肿的1%左右。本病的自然病程6－12月，现今化疗有效率可达60－70%，生存期延长
[症状体症]
1.骨瘤、骨肿块和病理性骨折：多见于胸骨、肋骨、颅骨、腰椎骨及盆骨。 2.高粘滞性综合征：由于广泛的溶骨性病变致高血钙及大量M蛋白致高粘滞血症。患者常出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣并可突然发生意识障碍，手指麻木及冠状动脉供血不足，心衰等症状。 3.肾功能损害：出现浮肿，蛋白尿、管型尿、肾功能衰竭。 4.由于正常免疫球蛋白合成减少，免疫功能缺陷，患者常发生感染，特别是普通荚膜菌感染，如肺炎球菌肺炎，化脓菌感染及泌尿系感染甚至败血症。 5.贫血和出血倾向：几乎所有病人都有不同程度的贫血，也可有出血倾向，以鼻衄、齿龈出血和皮肤紫癜多见。 6.血象：红细胞及血红蛋白降低，红细胞呈钱串状排列，后期白细胞和血小板也降低。若周围血瘤细胞＞20%或绝对值＞2×10的9次方/L，即可考虑为浆细胞白血病。血沈增快。 7.骨髓：常可见骨髓瘤细胞>=15%，瘤细胞形态有较大的变异。 8.血清蛋白电泳出现M带。 9.尿本周蛋白阳性。 10.血钙、肌酐、尿素氮和血尿酸升高。 11.x线检查有广泛的骨质疏松或有多个穿凿样的溶骨改变，多见头颅骨、椎骨、肋骨、盆骨和长骨近端。骨质破坏部位可发生病理性骨折。
, 百拇医药
[诊断依据]
1.患者发病年龄较大，起病慢，有骨痛、骨肿块，贫血、消瘦和不可解释血沈增快，蛋白尿、反复感染。 2.血清中出现大量M蛋白：IgG＞25g/L；IgA>=10g/L，IgD＞2.0g/L，IgE＞2.0g/L，或尿中本一周氏蛋白＞0.2g/24h。M蛋白大都属单克隆性。 3.骨髓中浆细胞增多(＞15%)或组织活检有浆细胞瘤的证据。 4.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。
[治疗原则]
1.早期诊断、积极治疗。 2.全身化疗，方案可选择如下： M2方案：长春新碱＋马法兰＋环磷山胺＋卡氮芥＋强的松。 CCPV方案：环磷酸胺＋环已亚硝料＋强的松＋长春新碱。 CHOP方案：环磷山胺＋阿酶素＋长春新碱＋强的松。 CEOP或CMOP就是CHOP方案除去H(阿酶素)改用E(鬼臼乙叉或又叫VP16)或M(米托葱昆)代之。 VAD方案：长春新碱＋阿酶素＋地塞米松。 VBAP方案：长春新碱＋卡氮芥＋阿酶素＋强的松。 3.支援治疗及对症治疗。 4.治疗或预防感染。 5.干扰素(能)的应用，可以提高疗效。 6.化疗后白细胞过低可用G－CSF。 7.对化疗反应差的合适病例可采用异基因骨髓移植或干细胞移植。 8.对某些骨瘤用化疗止痛外可采用中等剂量局部放疗。
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[疗效评价]
判定指标： (一)直接指标： 1.血清或尿中M蛋白比治疗前减少50%以上。 2.浆细胞肿瘤两个最大直径之积缩小50%以上。 3.溶骨性损害再钙化。 (二)间接指标： 1.骨髓中浆细胞减少80%以上或百分数降至＜5%。 2.血红蛋白上升20g/L或红细胞压积上升0.06(不输血情况下)持续一个月以上。 3.高血钙(＞2.982mmok/L)降至正常。 4.血尿素氮(>=10.71mmok/L)降至正常。 5.日常生活自理状况，改善两级以上。 疗效标准： (一)部分缓解：具有如下1、2两个条件 1.直接指标至少有一项达到要求。 2.间接指标至少有二项达到要求。 (二)进步：下列各项中至少有一项合乎条件者 1.只有一项直接指标达到要求，而无间接指标合乎要求。 2.血清或尿中M蛋白减少20－50%。 3.浆细胞肿瘤缩小20－50%。 4.至少有两项间接指标达到要求。 (三)无效：符合以下两个条件者： 1.异常值均未达到进步要求。 2.只有一项间接指标达到要求。
[专家提示]
多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤之一，患者年龄多在50岁以上，出现不明原因贫血、病理性骨折，应考虑本病的可能。合理治疗可以缓解临床症状，改善健康状况延长生存期。化疗是治疗本病的主要手段，在化疗的同时必须加强支援疗法。现今化疗的有效率可达60－70%，故定期化疗，可有效地提高有效率，延长生存期。干扰素治疗本病疗效尚不确定。某些对化疗反应差的病例，可采用异基因骨髓移植或干细胞移植。肾功能衰竭是本病的死亡原因之一，故此在用药过程中避免使用对肾有毒的药，以保护肾功能。另一死亡原因是感染，由于年迈体弱，免疫缺陷及化疗后白细胞过低，故此感染是极易发生，此时应加强对症支援疗法。, http://www.100md.com
多发性骨髓瘤(简称MM)是单克隆的浆细胞异常增生的恶性疾病。是常见的一种浆细胞病，浸润骨髓及软组织，产生M球蛋白。临床表现有广泛的骨骼破坏、高血钙、贫血、肾功能损害及因免疫缺陷而发生感染；也可并发淀粉样变性及凝血障碍。 本病病因不明。本病常见于中老年，多数为50－60岁之间。发病率随年龄增长而增高。40岁以下的患者少见。男性比女性多见。本病的年发病率约为3/10万。约占造血系统肿瘤的10%，为所有癌肿的1%左右。本病的自然病程6－12月，现今化疗有效率可达60－70%，生存期延长
[症状体症]
1.骨瘤、骨肿块和病理性骨折：多见于胸骨、肋骨、颅骨、腰椎骨及盆骨。 2.高粘滞性综合征：由于广泛的溶骨性病变致高血钙及大量M蛋白致高粘滞血症。患者常出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣并可突然发生意识障碍，手指麻木及冠状动脉供血不足，心衰等症状。 3.肾功能损害：出现浮肿，蛋白尿、管型尿、肾功能衰竭。 4.由于正常免疫球蛋白合成减少，免疫功能缺陷，患者常发生感染，特别是普通荚膜菌感染，如肺炎球菌肺炎，化脓菌感染及泌尿系感染甚至败血症。 5.贫血和出血倾向：几乎所有病人都有不同程度的贫血，也可有出血倾向，以鼻衄、齿龈出血和皮肤紫癜多见。 6.血象：红细胞及血红蛋白降低，红细胞呈钱串状排列，后期白细胞和血小板也降低。若周围血瘤细胞＞20%或绝对值＞2×10的9次方/L，即可考虑为浆细胞白血病。血沈增快。 7.骨髓：常可见骨髓瘤细胞>=15%，瘤细胞形态有较大的变异。 8.血清蛋白电泳出现M带。 9.尿本周蛋白阳性。 10.血钙、肌酐、尿素氮和血尿酸升高。 11.x线检查有广泛的骨质疏松或有多个穿凿样的溶骨改变，多见头颅骨、椎骨、肋骨、盆骨和长骨近端。骨质破坏部位可发生病理性骨折。
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[诊断依据]
1.患者发病年龄较大，起病慢，有骨痛、骨肿块，贫血、消瘦和不可解释血沈增快，蛋白尿、反复感染。 2.血清中出现大量M蛋白：IgG＞25g/L；IgA>=10g/L，IgD＞2.0g/L，IgE＞2.0g/L，或尿中本一周氏蛋白＞0.2g/24h。M蛋白大都属单克隆性。 3.骨髓中浆细胞增多(＞15%)或组织活检有浆细胞瘤的证据。 4.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。
[治疗原则]
1.早期诊断、积极治疗。 2.全身化疗，方案可选择如下： M2方案：长春新碱＋马法兰＋环磷山胺＋卡氮芥＋强的松。 CCPV方案：环磷酸胺＋环已亚硝料＋强的松＋长春新碱。 CHOP方案：环磷山胺＋阿酶素＋长春新碱＋强的松。 CEOP或CMOP就是CHOP方案除去H(阿酶素)改用E(鬼臼乙叉或又叫VP16)或M(米托葱昆)代之。 VAD方案：长春新碱＋阿酶素＋地塞米松。 VBAP方案：长春新碱＋卡氮芥＋阿酶素＋强的松。 3.支援治疗及对症治疗。 4.治疗或预防感染。 5.干扰素(能)的应用，可以提高疗效。 6.化疗后白细胞过低可用G－CSF。 7.对化疗反应差的合适病例可采用异基因骨髓移植或干细胞移植。 8.对某些骨瘤用化疗止痛外可采用中等剂量局部放疗。
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判定指标： (一)直接指标： 1.血清或尿中M蛋白比治疗前减少50%以上。 2.浆细胞肿瘤两个最大直径之积缩小50%以上。 3.溶骨性损害再钙化。 (二)间接指标： 1.骨髓中浆细胞减少80%以上或百分数降至＜5%。 2.血红蛋白上升20g/L或红细胞压积上升0.06(不输血情况下)持续一个月以上。 3.高血钙(＞2.982mmok/L)降至正常。 4.血尿素氮(>=10.71mmok/L)降至正常。 5.日常生活自理状况，改善两级以上。 疗效标准： (一)部分缓解：具有如下1、2两个条件 1.直接指标至少有一项达到要求。 2.间接指标至少有二项达到要求。 (二)进步：下列各项中至少有一项合乎条件者 1.只有一项直接指标达到要求，而无间接指标合乎要求。 2.血清或尿中M蛋白减少20－50%。 3.浆细胞肿瘤缩小20－50%。 4.至少有两项间接指标达到要求。 (三)无效：符合以下两个条件者： 1.异常值均未达到进步要求。 2.只有一项间接指标达到要求。
[专家提示]
多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤之一，患者年龄多在50岁以上，出现不明原因贫血、病理性骨折，应考虑本病的可能。合理治疗可以缓解临床症状，改善健康状况延长生存期。化疗是治疗本病的主要手段，在化疗的同时必须加强支援疗法。现今化疗的有效率可达60－70%，故定期化疗，可有效地提高有效率，延长生存期。干扰素治疗本病疗效尚不确定。某些对化疗反应差的病例，可采用异基因骨髓移植或干细胞移植。肾功能衰竭是本病的死亡原因之一，故此在用药过程中避免使用对肾有毒的药，以保护肾功能。另一死亡原因是感染，由于年迈体弱，免疫缺陷及化疗后白细胞过低，故此感染是极易发生，此时应加强对症支援疗法。, http://www.100md.com
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