自身免疫性溶血性贫血
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[概述]
自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤)，结缔组织疾病，感染、药物以及溃疡性结肠炎。 据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法
[症状体症]
1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。
[诊断依据]
1.近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。 2.如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
[治疗原则]
1.去除病因，治疗原发病。 2.控制溶血活动。 3.切脾。 4.输血。 5.血浆置换。 6.属冷抗体型，需注意保暖。
[疗效评价]
1.缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞的百分率均在正常范围。血清胆红素测定在正常范围，直接及间接抗人球蛋白试验转为阴性。 2.部分缓解：临床症状基本消失，血红蛋白量在80g/L以上，网织红细胞数在5%以下，血清总胆红素测定不超过34μmok/L(2mg/dL)，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。 3.无明显疗效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。
[专家提示]
本病为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因数(补体、抗体)，从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重并发症。, 百拇医药
自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤)，结缔组织疾病，感染、药物以及溃疡性结肠炎。 据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法
[症状体症]
1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。
[诊断依据]
1.近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。 2.如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
[治疗原则]
1.去除病因，治疗原发病。 2.控制溶血活动。 3.切脾。 4.输血。 5.血浆置换。 6.属冷抗体型，需注意保暖。
[疗效评价]
1.缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞的百分率均在正常范围。血清胆红素测定在正常范围，直接及间接抗人球蛋白试验转为阴性。 2.部分缓解：临床症状基本消失，血红蛋白量在80g/L以上，网织红细胞数在5%以下，血清总胆红素测定不超过34μmok/L(2mg/dL)，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。 3.无明显疗效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。
[专家提示]
本病为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因数(补体、抗体)，从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重并发症。, 百拇医药