高铁血红蛋白血症
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[概述]
血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白(MHb)，同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原梅催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原梅缺乏所致。
[症状体症]
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50－70%，可以出现意识障碍并危及生命。 3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10－40%，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。
[诊断依据]
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。 3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回圈衰竭引起的缺氧性紫绀。 4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1－2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。
[治疗原则]
A 基本药物 1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症，症状明显，MHb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1－2mg/Kg，加5%葡萄糖溶液20－40mk，静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。
[疗效评价]
1.中毒性MHb血症，紫绀完全消失为痊愈。 2.先天性MHb血症无根治疗法。
[专家提示]
不新鲜的蔬菜和腐烂的瓜果中亚硝酸盐增多，食后可引起MHb血症，故称之为“白菜中毒”。污染的井水中也含有较多的亚硝酸盐，不宜饮用。 先天性MHb血症虽然无法根治，但注射美蓝后，当即容光焕发，且可维持数日。为满足病人的要求，可以美容一次。 美蓝治疗无效者，尚应考虑硫化血红蛋白血症的可能性。, 百拇医药
血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白(MHb)，同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原梅催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原梅缺乏所致。
[症状体症]
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50－70%，可以出现意识障碍并危及生命。 3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10－40%，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。
[诊断依据]
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。 3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回圈衰竭引起的缺氧性紫绀。 4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1－2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。
[治疗原则]
A 基本药物 1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症，症状明显，MHb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1－2mg/Kg，加5%葡萄糖溶液20－40mk，静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。
[疗效评价]
1.中毒性MHb血症，紫绀完全消失为痊愈。 2.先天性MHb血症无根治疗法。
[专家提示]
不新鲜的蔬菜和腐烂的瓜果中亚硝酸盐增多，食后可引起MHb血症，故称之为“白菜中毒”。污染的井水中也含有较多的亚硝酸盐，不宜饮用。 先天性MHb血症虽然无法根治，但注射美蓝后，当即容光焕发，且可维持数日。为满足病人的要求，可以美容一次。 美蓝治疗无效者，尚应考虑硫化血红蛋白血症的可能性。, 百拇医药