再生障碍性贫血
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[概述]
再生障碍性贫血简称再障，是由各种原因引起骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。临床常出现较重的贫血、感染和出血。 再障在我国发病率2.1/10万，患者以青壮年占绝大数，男性多于女性，男:女约1.92:1。再障分急性和慢性，原发性和继发性。我国以慢性型居多，约半数以上找不到明显的病因，称为原发性再障。急性病例预后很差，如不及时治疗，大多于起病后几月至一年内死亡。最多见的死亡原因是感染和颅内出血。病情较轻的慢性病例经常用中西药联合方法治疗后，不少病人虽然骨髓增生仍低下，但贫血减轻，病情稳定，极少数病人可能完全恢复正常而治愈
[症状体症]
1.头晕、心悸、低热、出血。妇女可有月经增多。 2.皮肤粘膜苍白，可有出血点。牙龈渗血，鼻衄，眼底出血等。 3.急性型发病急，脸色苍白进行性加剧，常有严重感染及内脏出血，严重时可有颅内出血，病程凶险。 4.一般无肝脾淋巴结肿大。
, 百拇医药
[诊断依据]
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾脏肿大。 3.骨髓至少1个部位增生不良或重度减低(如增生活跃，须要有巨核细胞明显减少)。骨髓小粒中脂肪细胞增加。 4.能除外引起全血红胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效。 6.急性再障的诊断标准：(1)临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。(2)血象：血红蛋白下降速度快，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10＊9/L(1.5万/mm3)；白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10＊9/L。血小板＜20×10＊9/L。(3)骨髓象：骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。骨髓小粒非造血细胞增多。 7.慢性再障的诊断标准：(1)临床：发病慢，以贫血为主，感染出血较轻。(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性为高。(3)骨髓象：骨髓至少1个部位增生不良。如增生良好，则红系中常有晚幼红比例增多，巨核细胞减少。骨髓小粒中脂肪细胞增加。
, 百拇医药
[治疗原则]
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触。 2.支援疗法，包括防治感染、出血及输血。 3.促进骨髓造血功能。 4.骨髓移植。 5.必要时手术治疗。
[疗效评价]
1.基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g/L，女100g/L，白细胞4×10＊9/L，血小板达80×10＊9/L，随访1年以上没复发者。 2.缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g/L，女100g/L，白细胞3.5×10＊9/L左右，血小板也有一定程度的增长，随访3个月病情稳定或继续进步者。 3.明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持三个月以上者。 4.无效：经充分治疗后症状、血象未达明显进步者
[专家提示]
本病可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中，要严格执行劳动防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。 本病患者机体抵抗力较低，因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生，应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段，但不应滥用。为防止血色病，一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗，中药对部分病人有效，对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白, 百拇医药
再生障碍性贫血简称再障，是由各种原因引起骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。临床常出现较重的贫血、感染和出血。 再障在我国发病率2.1/10万，患者以青壮年占绝大数，男性多于女性，男:女约1.92:1。再障分急性和慢性，原发性和继发性。我国以慢性型居多，约半数以上找不到明显的病因，称为原发性再障。急性病例预后很差，如不及时治疗，大多于起病后几月至一年内死亡。最多见的死亡原因是感染和颅内出血。病情较轻的慢性病例经常用中西药联合方法治疗后，不少病人虽然骨髓增生仍低下，但贫血减轻，病情稳定，极少数病人可能完全恢复正常而治愈
[症状体症]
1.头晕、心悸、低热、出血。妇女可有月经增多。 2.皮肤粘膜苍白，可有出血点。牙龈渗血，鼻衄，眼底出血等。 3.急性型发病急，脸色苍白进行性加剧，常有严重感染及内脏出血，严重时可有颅内出血，病程凶险。 4.一般无肝脾淋巴结肿大。
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[诊断依据]
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾脏肿大。 3.骨髓至少1个部位增生不良或重度减低(如增生活跃，须要有巨核细胞明显减少)。骨髓小粒中脂肪细胞增加。 4.能除外引起全血红胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效。 6.急性再障的诊断标准：(1)临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。(2)血象：血红蛋白下降速度快，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10＊9/L(1.5万/mm3)；白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10＊9/L。血小板＜20×10＊9/L。(3)骨髓象：骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。骨髓小粒非造血细胞增多。 7.慢性再障的诊断标准：(1)临床：发病慢，以贫血为主，感染出血较轻。(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性为高。(3)骨髓象：骨髓至少1个部位增生不良。如增生良好，则红系中常有晚幼红比例增多，巨核细胞减少。骨髓小粒中脂肪细胞增加。
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[治疗原则]
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触。 2.支援疗法，包括防治感染、出血及输血。 3.促进骨髓造血功能。 4.骨髓移植。 5.必要时手术治疗。
[疗效评价]
1.基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g/L，女100g/L，白细胞4×10＊9/L，血小板达80×10＊9/L，随访1年以上没复发者。 2.缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g/L，女100g/L，白细胞3.5×10＊9/L左右，血小板也有一定程度的增长，随访3个月病情稳定或继续进步者。 3.明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持三个月以上者。 4.无效：经充分治疗后症状、血象未达明显进步者
[专家提示]
本病可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中，要严格执行劳动防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。 本病患者机体抵抗力较低，因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生，应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段，但不应滥用。为防止血色病，一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗，中药对部分病人有效，对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白, 百拇医药