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编号:61574
原发性血小板减少性紫癜
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     [概述]

    原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,男女发病率相近。慢性型较常见,以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性,或经积极治疗,常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右,亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻,但易反复发作,每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解,缓解时间长短不一,可数月或数年。

    [症状体症]

    急性型: 1.紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急骤,常有发热,皮肤瘀点瘀斑,甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。 3.严重得可有内脏出血,如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。 4.血小板多低于20×10的9次方/L。 慢性型: 1.起病缓慢,有长期皮下出血,齿龈及口腔粘膜出血,女性常以月经过多为主要表现。 2.反复发作者约10%伴轻度脾肿大。 3.血小板中度减少30-80×10的9次方/L。

    [诊断依据]

    1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 4.以下5点中应具备任何一点。(1)糖皮质激素治疗有效。(2)切脾有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命缩短。 5.排除继发性血小板减少症。

    [治疗原则]

    1.预防治疗。 2.糖皮质激素治疗。 3.免疫抑制疗法。 4.脾脏切除。 5.对症支援疗法。

    [疗效评价]

    1.显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发。 2.良效:血小板升至50×10的9次方/L或较原水平上升30×10的9次方/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上。 3.进步:血小板有所上升,出血症状改善。持续2周以上。 4.无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。

    [专家提示]

    本病特别易与再生障碍性贫血、急性白血病、自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进混淆。但这些疾病本身有较突出的其他临床表现,且其血象和骨髓象变化另有特点,千万不要听信江湖医生胡言乱语,最好到正规医院就诊,以明确诊断。 在发病的过程中,防止各种外伤、避免使用可能引起血小板减少以及影响血小板功能的药物。急性发作严重时,应卧床休息。 慢性型原发性血小板减少性紫癜有易反复发作的倾向,用药时间较长,所以要树立战胜病魔的信心,定期复查、坚持用药是争取治愈的重要关键。, 百拇医药