脾功能亢进
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[概述]
脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。 脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正
[症状体症]
1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。 2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。 3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。
[诊断依据]
1.脾脏肿大。 2.外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。 3.骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。 4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。 5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后，进行体表扫描，可提示血小板或红细胞破坏过多。诊断以前4条更为重要。
[治疗原则]
1.治疗原发病。 2.脾脏切除。 3.对症及支援疗法。
[疗效评价]
1.治愈：治疗后已稳定的血象接近或恢复正常。 2.好转：治疗后已稳定的血象较治疗前有明显改善，但仍未能接近或恢复正常。 3.无效：治疗后已稳定的血象较治疗前无明显改善。
[专家提示]
许多疾病可以引起继发性脾功能亢进。因此治疗脾功能亢进首先要治疗原发病，有时可使脾脏缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。脾功能亢进病情轻重程度不同，采用不同方案治疗，轻者间断口服药物治疗，只有严重病例才考虑脾切除。脾切除要严格掌握切脾指征，权衡利弊。脾切除后，需严密观察血象变化，防止血小板增高和血栓形成。, http://www.100md.com
脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。 脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正
[症状体症]
1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。 2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。 3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。
[诊断依据]
1.脾脏肿大。 2.外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。 3.骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。 4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。 5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后，进行体表扫描，可提示血小板或红细胞破坏过多。诊断以前4条更为重要。
[治疗原则]
1.治疗原发病。 2.脾脏切除。 3.对症及支援疗法。
[疗效评价]
1.治愈：治疗后已稳定的血象接近或恢复正常。 2.好转：治疗后已稳定的血象较治疗前有明显改善，但仍未能接近或恢复正常。 3.无效：治疗后已稳定的血象较治疗前无明显改善。
[专家提示]
许多疾病可以引起继发性脾功能亢进。因此治疗脾功能亢进首先要治疗原发病，有时可使脾脏缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。脾功能亢进病情轻重程度不同，采用不同方案治疗，轻者间断口服药物治疗，只有严重病例才考虑脾切除。脾切除要严格掌握切脾指征，权衡利弊。脾切除后，需严密观察血象变化，防止血小板增高和血栓形成。, http://www.100md.com