脊髓空洞症
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[概述]
脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓变性疾病。其病因和发病机理尚未明确，有下列几种学说：脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。如空洞较大则病变节段的脊髓增大。空洞内清亮液体充填。最常见于颈膨大，常向胸髓扩展，多先侵及灰质前连合，然后向后角扩展，以后侵及前角，继而压迫白质。空洞可侵及延髓，少数仅发生在延髓。本病发病隐袭，缓慢进展，多见于中青年。典型的症状是病变节段分离性痛、温觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩与营养障碍。
[症状体症]
1.脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧节段性分离性浅感觉障碍，并可伴有下运动神经元性瘫痪。 2.有延髓空洞症者可有球麻痹及颜面部浅感觉分离症状。 3.受损节段以下肢体可有锥体束征。 4.可有植物神经损害表现，如霍纳氏征、夏科关节及皮肤营养性溃疡。 5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。
[诊断依据]
1.中青年发病，起病隐袭，进展缓慢。 2.有节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩及皮肤营养障碍，脊柱畸形。 3.延迟脊髓CT扫描可显示高密度的空洞影像。脊髓MR扫描可清楚显示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。
[治疗原则]
1.迄今为止尚无特效疗法，一般采用对症支援综合疗法。 2.早期用深部X线治疗，或许可阻止空洞发展。 3.如空洞较大，发生椎管梗阻，可行椎板切除减压术。
[疗效评价]
1.治愈：症状体征消失。 2.好转：肌力改善或(和)感觉障碍范围缩小。 3.未愈：症状体征无变化。
[专家提示]
本病目前尚无特效疗法，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支援综合治疗，加强护理，防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到神经外科谘询，是否能手术治疗。, http://www.100md.com
脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓变性疾病。其病因和发病机理尚未明确，有下列几种学说：脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。如空洞较大则病变节段的脊髓增大。空洞内清亮液体充填。最常见于颈膨大，常向胸髓扩展，多先侵及灰质前连合，然后向后角扩展，以后侵及前角，继而压迫白质。空洞可侵及延髓，少数仅发生在延髓。本病发病隐袭，缓慢进展，多见于中青年。典型的症状是病变节段分离性痛、温觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩与营养障碍。
[症状体症]
1.脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧节段性分离性浅感觉障碍，并可伴有下运动神经元性瘫痪。 2.有延髓空洞症者可有球麻痹及颜面部浅感觉分离症状。 3.受损节段以下肢体可有锥体束征。 4.可有植物神经损害表现，如霍纳氏征、夏科关节及皮肤营养性溃疡。 5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。
[诊断依据]
1.中青年发病，起病隐袭，进展缓慢。 2.有节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩及皮肤营养障碍，脊柱畸形。 3.延迟脊髓CT扫描可显示高密度的空洞影像。脊髓MR扫描可清楚显示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。
[治疗原则]
1.迄今为止尚无特效疗法，一般采用对症支援综合疗法。 2.早期用深部X线治疗，或许可阻止空洞发展。 3.如空洞较大，发生椎管梗阻，可行椎板切除减压术。
[疗效评价]
1.治愈：症状体征消失。 2.好转：肌力改善或(和)感觉障碍范围缩小。 3.未愈：症状体征无变化。
[专家提示]
本病目前尚无特效疗法，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支援综合治疗，加强护理，防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到神经外科谘询，是否能手术治疗。, http://www.100md.com