遗传性痉挛性截瘫
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[概述]
本病是脊髓型中最常见的一种。发病机理未明，病变主要累及脊髓的双侧皮质脊髓束，尤其在上胸段以下明显。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女，多在3－15岁起病，少数可在中年起病。
[症状体症]
1.3－15岁起病，缓慢进展性双下肢瘫痪、行走困难，呈剪刀步态。 2.部分病例可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等，晚期可出现二便障碍。 3.四肢腱反射亢进，病理反射阳性，常可见弓形足，部分病例可合并有视神经萎缩，四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。 4.可发现有心电图异常及骨骼畸形等。
[诊断依据]
1.儿童期发病，有家族史； 2.缓慢进展的双侧锥体束征：痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济－协调运动障碍。 3.X光照片可见骨骼畸形、脊柱侧弯，部分病例可有心电图异常； 4.排除脑瘫和运动神经元疾病。
[治疗原则]
1.对症及支援疗法； 2.针灸及康复治疗。
[疗效评价]
1.治愈：本病目前无法治愈。 2.好转：部分症状体征暂时减轻。 3.未愈：症状体征无变化。
[专家提示]
由于本病是一遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚，做好婚前检查，本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育，病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。, 百拇医药
本病是脊髓型中最常见的一种。发病机理未明，病变主要累及脊髓的双侧皮质脊髓束，尤其在上胸段以下明显。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女，多在3－15岁起病，少数可在中年起病。
[症状体症]
1.3－15岁起病，缓慢进展性双下肢瘫痪、行走困难，呈剪刀步态。 2.部分病例可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等，晚期可出现二便障碍。 3.四肢腱反射亢进，病理反射阳性，常可见弓形足，部分病例可合并有视神经萎缩，四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。 4.可发现有心电图异常及骨骼畸形等。
[诊断依据]
1.儿童期发病，有家族史； 2.缓慢进展的双侧锥体束征：痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济－协调运动障碍。 3.X光照片可见骨骼畸形、脊柱侧弯，部分病例可有心电图异常； 4.排除脑瘫和运动神经元疾病。
[治疗原则]
1.对症及支援疗法； 2.针灸及康复治疗。
[疗效评价]
1.治愈：本病目前无法治愈。 2.好转：部分症状体征暂时减轻。 3.未愈：症状体征无变化。
[专家提示]
由于本病是一遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚，做好婚前检查，本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育，病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。, 百拇医药