周期性麻痹
http://www.100md.com
飞华健康网
[概述]
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作，持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持续大多在10天以上。本病治病简单，效果较好
[症状体症]
1.低血钾型：于清晨或半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。 2.高血钾型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。 3.正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似，或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴轻度吞咽困难和发音低弱。
[诊断依据]
1.以往有类似发作史； 2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素； 3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻； 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛； 5.血清钾降低或升高或正常； 6.心电图有低钾改变或高血钾改变； 7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应； 8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。
[治疗原则]
1.去除诱因； 2.调整血钾，低钾者补钾，高钾者补钙，正常血钾者补钠。
[疗效评价]
1.治愈：临床症状和体征消失，实验室检查恢复正常，伴发疾病控制，无复发迹象。 2.好转：临床症状和体征改善，实验室检查好转。 3.未愈：临床症状体征无改善，实验室检查无好转。
[专家提示]
首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断，多给患者服用一种叫做“氯化钾”的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病，并建议你做有关检查。 为了预防本病发作可服用乙山唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。, http://www.100md.com
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作，持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持续大多在10天以上。本病治病简单，效果较好
[症状体症]
1.低血钾型：于清晨或半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。 2.高血钾型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。 3.正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似，或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴轻度吞咽困难和发音低弱。
[诊断依据]
1.以往有类似发作史； 2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素； 3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻； 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛； 5.血清钾降低或升高或正常； 6.心电图有低钾改变或高血钾改变； 7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应； 8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。
[治疗原则]
1.去除诱因； 2.调整血钾，低钾者补钾，高钾者补钙，正常血钾者补钠。
[疗效评价]
1.治愈：临床症状和体征消失，实验室检查恢复正常，伴发疾病控制，无复发迹象。 2.好转：临床症状和体征改善，实验室检查好转。 3.未愈：临床症状体征无改善，实验室检查无好转。
[专家提示]
首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断，多给患者服用一种叫做“氯化钾”的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病，并建议你做有关检查。 为了预防本病发作可服用乙山唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。, http://www.100md.com