原发性甲状旁腺机能亢进症
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[概述]
原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数，约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。 本病好发于女性，男女之比约1：2￣4，妇女绝经期发病率最高，在一组选择性病例调查中，〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000￣1/200。本病一经确诊，即行手术切除可获治愈。
[症状体症]
1.高血钙症群：(1)消化道症状：恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘，顽固性消化性溃疡以及Zokkinger－Ekkison二氏综合症。(2)倦怠、乏力、肌无力。(3)精神异常：情绪不稳定，易激动，性格改变，惊厥、嗜睡、昏迷。 2.骨溶化及纤维囊性骨炎症状：(1)骨痛及畸形；(2)病理性骨折；(3)骨囊性变。 3.内脏及器官钙化引起的症状：(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染；(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着，角膜钙化；(3)关节钙化，疼痛、强直。 4.甲旁亢危象：头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水，呕吐，低血压、嗜睡、谵妄、昏迷，心动过速，心律失常，无尿，肾功能衰竭。
[诊断依据]
1.临床表现：高血钙症状群；骨疼痛，病理性骨折、纤维囊性骨炎；肾结石，肾钙化；反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。 2.反复多次测血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸梅增高，血氯高。 3.尿钙、尿磷，尿CAMP增高，尿羟脯氨酸增高。 4.甲状旁腺功能试验：(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下；(2)钙耐量试验，PTH不受抑制；(3)低钙饮食试验，尿钙不减少；(4)糖皮质激素试验，血钙不下降。 5.血清甲状旁腺素(h－PTH)升高。 6.X线检查，骨质吸收，脱钙，骨质疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石，肾钙化，软组织钙化。 7.定位检查：高解析度的超声波，CT扫描；75Se甲状旁腺扫描；颈静脉插管，从血管分支中分段取血测定PTH。 8.除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。
[治疗原则]
1.手术摘除甲旁腺瘤或癌； 2.并发症的治疗； 3.对症治疗(高钙血症危象的处理)；
[疗效评价]
1.治愈：症状消失，并发症治愈，血钙、血磷、碱性磷酸梅正常；术后3个月X线示骨病变缓解，无手术并发症。 2：好转：症状缓解；血钙、血磷接近正常，碱性磷酸梅下降，肾功能好转。 3.未愈：临床症状，并发症及生化指标均无改善者。
[专家提示]
甲旁亢在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主，三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除，而对假性甲旁 亢切除肿瘤方可达到治疗目的。, http://www.100md.com
原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数，约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。 本病好发于女性，男女之比约1：2￣4，妇女绝经期发病率最高，在一组选择性病例调查中，〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000￣1/200。本病一经确诊，即行手术切除可获治愈。
[症状体症]
1.高血钙症群：(1)消化道症状：恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘，顽固性消化性溃疡以及Zokkinger－Ekkison二氏综合症。(2)倦怠、乏力、肌无力。(3)精神异常：情绪不稳定，易激动，性格改变，惊厥、嗜睡、昏迷。 2.骨溶化及纤维囊性骨炎症状：(1)骨痛及畸形；(2)病理性骨折；(3)骨囊性变。 3.内脏及器官钙化引起的症状：(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染；(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着，角膜钙化；(3)关节钙化，疼痛、强直。 4.甲旁亢危象：头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水，呕吐，低血压、嗜睡、谵妄、昏迷，心动过速，心律失常，无尿，肾功能衰竭。
[诊断依据]
1.临床表现：高血钙症状群；骨疼痛，病理性骨折、纤维囊性骨炎；肾结石，肾钙化；反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。 2.反复多次测血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸梅增高，血氯高。 3.尿钙、尿磷，尿CAMP增高，尿羟脯氨酸增高。 4.甲状旁腺功能试验：(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下；(2)钙耐量试验，PTH不受抑制；(3)低钙饮食试验，尿钙不减少；(4)糖皮质激素试验，血钙不下降。 5.血清甲状旁腺素(h－PTH)升高。 6.X线检查，骨质吸收，脱钙，骨质疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石，肾钙化，软组织钙化。 7.定位检查：高解析度的超声波，CT扫描；75Se甲状旁腺扫描；颈静脉插管，从血管分支中分段取血测定PTH。 8.除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。
[治疗原则]
1.手术摘除甲旁腺瘤或癌； 2.并发症的治疗； 3.对症治疗(高钙血症危象的处理)；
[疗效评价]
1.治愈：症状消失，并发症治愈，血钙、血磷、碱性磷酸梅正常；术后3个月X线示骨病变缓解，无手术并发症。 2：好转：症状缓解；血钙、血磷接近正常，碱性磷酸梅下降，肾功能好转。 3.未愈：临床症状，并发症及生化指标均无改善者。
[专家提示]
甲旁亢在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主，三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除，而对假性甲旁 亢切除肿瘤方可达到治疗目的。, http://www.100md.com