原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
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[概述]
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万，多见于成年人。起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沈着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激(外伤、感染等)时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
[症状体症]
1.皮肤色素沈着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落； 2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像； 3.在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
[诊断依据]
1.皮肤色素沈着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗； 2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少； 3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线； 4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低； 5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低； 6.血浆ACTH增高，ACTH兴奋试验无明显反应； 7.X线胸腹片可发现结核病源，结核菌素试验阳性； 8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
[治疗原则]
1.纠正本病中代谢紊乱； 2.激素替代治疗； 3.病因治疗； 4.避免应激，预防危象。
[疗效评价]
1.治愈：(1)症状体征消失，体力恢复，原发病稳定；(2)血电解质、血糖正常；(3)血浆皮质醇水平及节律正常，24小时尿17羟皮质固醇、17酮类固醇含量基本接近正常。 2.好转：(1)补充激素后，症状好转，血压正常；(2)血电解质、血糖、血浆皮质醇，24小时尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇含量基本接近正常。 3.未愈：(1)症状体征未改善；(2)实验室检查未正常。
[专家提示]
本病是因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、肾上腺结核、真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等。早期发现十分必要，若皮肤色素沈着，全身虚弱，乏力，消瘦，头晕眼花，直立性晕厥，应尽早找医生检查，经实验室检查确诊本病后，立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因。积极预防应激(如感染、外伤)，避免危象发生。, http://www.100md.com
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万，多见于成年人。起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沈着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激(外伤、感染等)时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
[症状体症]
1.皮肤色素沈着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落； 2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像； 3.在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
[诊断依据]
1.皮肤色素沈着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗； 2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少； 3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线； 4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低； 5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低； 6.血浆ACTH增高，ACTH兴奋试验无明显反应； 7.X线胸腹片可发现结核病源，结核菌素试验阳性； 8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
[治疗原则]
1.纠正本病中代谢紊乱； 2.激素替代治疗； 3.病因治疗； 4.避免应激，预防危象。
[疗效评价]
1.治愈：(1)症状体征消失，体力恢复，原发病稳定；(2)血电解质、血糖正常；(3)血浆皮质醇水平及节律正常，24小时尿17羟皮质固醇、17酮类固醇含量基本接近正常。 2.好转：(1)补充激素后，症状好转，血压正常；(2)血电解质、血糖、血浆皮质醇，24小时尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇含量基本接近正常。 3.未愈：(1)症状体征未改善；(2)实验室检查未正常。
[专家提示]
本病是因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、肾上腺结核、真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等。早期发现十分必要，若皮肤色素沈着，全身虚弱，乏力，消瘦，头晕眼花，直立性晕厥，应尽早找医生检查，经实验室检查确诊本病后，立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因。积极预防应激(如感染、外伤)，避免危象发生。, http://www.100md.com