垂体前叶机能减退症
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[概述]
垂体前叶机能减退症(西蒙－席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。
[症状体症]
1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩(男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩)。 3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
[诊断依据]
1.可有分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑－垂体肿瘤，颅内感染(脑脓肿、脑炎、脑膜炎等)，颅内创伤、手术、放疗，严重营养不良，白血病、淋巴瘤等史。 2.原发病的临床表现，如颅内肿瘤有头痛、视力减退、视野缺损、颅内压增高等。 3.分娩大出血无乳汁分泌，继而闭经、无力，头昏，精神萎糜，食欲减退，畏寒，性欲减退。男性阳萎，不育，女性化表现。 4.体温、血压降低，皮肤苍白、乾燥、发凉，腋毛、阴毛脱落，心动过缓，乳房、外生殖器萎缩，阴道细胞涂片示雌激素水平低落，基础代谢率低。 5.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。 6.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡成熟激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。 7.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
[治疗原则]
1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 2.病因治疗； 3.激素替代治疗； 4.对症、支援治疗；
[疗效评价]
好转：自觉症状消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。
[专家提示]
本病最常见的病因是产后大出血休克导致垂体前叶坏死而致其功能减退，所以做好产前保健工作，避免难产是预防发生本病的关键。病后需注意保暖防寒，加强锻炼，提高机体抵抗力，避免感染，慎用各种镇静、安眠、麻醉药，需终身服激素替代治疗，在医生的指导下定期复查有关的检查专案，调整用药剂量。, http://www.100md.com
垂体前叶机能减退症(西蒙－席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。
[症状体症]
1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩(男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩)。 3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
[诊断依据]
1.可有分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑－垂体肿瘤，颅内感染(脑脓肿、脑炎、脑膜炎等)，颅内创伤、手术、放疗，严重营养不良，白血病、淋巴瘤等史。 2.原发病的临床表现，如颅内肿瘤有头痛、视力减退、视野缺损、颅内压增高等。 3.分娩大出血无乳汁分泌，继而闭经、无力，头昏，精神萎糜，食欲减退，畏寒，性欲减退。男性阳萎，不育，女性化表现。 4.体温、血压降低，皮肤苍白、乾燥、发凉，腋毛、阴毛脱落，心动过缓，乳房、外生殖器萎缩，阴道细胞涂片示雌激素水平低落，基础代谢率低。 5.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。 6.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡成熟激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。 7.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
[治疗原则]
1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 2.病因治疗； 3.激素替代治疗； 4.对症、支援治疗；
[疗效评价]
好转：自觉症状消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。
[专家提示]
本病最常见的病因是产后大出血休克导致垂体前叶坏死而致其功能减退，所以做好产前保健工作，避免难产是预防发生本病的关键。病后需注意保暖防寒，加强锻炼，提高机体抵抗力，避免感染，慎用各种镇静、安眠、麻醉药，需终身服激素替代治疗，在医生的指导下定期复查有关的检查专案，调整用药剂量。, http://www.100md.com