天胞疮
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[概述]
天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。 本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30－50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素
[症状体症]
一、按症状和体征可分四型 1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合； 2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞； 3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿； 4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。 二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。
[诊断依据]
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水胞，尼氏征阳性； 2.四型天胞疮的临床表现； 3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性； 4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水胞； 5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积，血清中有抗天胞疮抗体。
[治疗原则]
1.全身用药，控制病情； 2.预防或控制继发感染； 3.血浆置换治疗； 4.积极处理口腔病变，防止严重并发症； 5.加强支援疗法； 6.皮损按外用药原则处理。
[疗效评价]
1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持； 2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞； 3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。
[专家提示]
多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。, 百拇医药
天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。 本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30－50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素
[症状体症]
一、按症状和体征可分四型 1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合； 2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞； 3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿； 4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。 二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。
[诊断依据]
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水胞，尼氏征阳性； 2.四型天胞疮的临床表现； 3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性； 4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水胞； 5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积，血清中有抗天胞疮抗体。
[治疗原则]
1.全身用药，控制病情； 2.预防或控制继发感染； 3.血浆置换治疗； 4.积极处理口腔病变，防止严重并发症； 5.加强支援疗法； 6.皮损按外用药原则处理。
[疗效评价]
1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持； 2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞； 3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。
[专家提示]
多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。, 百拇医药