鱼鳞病
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[概述]
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症]
按症状和体征可分四型： 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月－5岁之间发病； (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤； (3)主要分布在四肢伸侧、背部； 2.性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病，仅男性受累； (2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧； (3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。 3.先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大皰； (2)严重者手足呈爪形； (3)常染色体显性遗传。 4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离； (2)掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长； (3)2/3患者有睑外翻。
[诊断依据]
1.遗传性疾病； 2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
[治疗原则]
1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化； 2.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等； 4.有感染可外用抗菌素软膏。
[疗效评价]
1.治愈：皮损消退90%以上； 2.好转：皮损消退50%以上； 3.未愈：皮损消退30%以下。
[专家提示]
本病无特效治疗，轻症鱼鳞病对健康无大影响，仅冬天皮肤瘙痒或乾燥，可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生，减少臭味，重症可在医生指导下服用维甲酸类药物，表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。, http://www.100md.com
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症]
按症状和体征可分四型： 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月－5岁之间发病； (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤； (3)主要分布在四肢伸侧、背部； 2.性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病，仅男性受累； (2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧； (3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。 3.先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大皰； (2)严重者手足呈爪形； (3)常染色体显性遗传。 4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离； (2)掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长； (3)2/3患者有睑外翻。
[诊断依据]
1.遗传性疾病； 2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
[治疗原则]
1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化； 2.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等； 4.有感染可外用抗菌素软膏。
[疗效评价]
1.治愈：皮损消退90%以上； 2.好转：皮损消退50%以上； 3.未愈：皮损消退30%以下。
[专家提示]
本病无特效治疗，轻症鱼鳞病对健康无大影响，仅冬天皮肤瘙痒或乾燥，可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生，减少臭味，重症可在医生指导下服用维甲酸类药物，表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。, http://www.100md.com
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