心内膜弹力纤维增生症
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[概述]
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病，慢性型多于6到12个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
[症状体症]
1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。 3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。 4.肝大。
[诊断依据]
1.1岁内尤其是6个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效，但易反复。 2.心脏杂音较轻或无，少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 3.心脏X线检查示心影增大，以左心为主，可见肺静脉瘀血。透视下心影搏动减弱。 4.心电图示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。 5.超声心动图示左心室增大，左心室收缩幅度减小及顺应性下降。 6.排除其他心血管疾病。
[治疗原则]
1.控制心力衰竭。 2.加强心肌营养。 3.肾上腺糖皮质激素的应用。 4.防治感染。
[疗效评价]
1.痊愈：心衰表现消失，心电图恢复正常，X线或超声心动图示心脏大小正常。 2.好转：心衰表现缓解，但未完全消失，心电图好转及X线或超声心动图示心脏有所缩小，但未完全恢复正常。 3.无效：心衰表现无缓解，心电图仍明显异常，心脏继续增大，甚至死亡。
[专家提示]
该病发病后病情一般较为危重，需尽早到医院进行合理的治疗。本病易由于肺部感染而诱发心衰或由于心衰而合并肺部感染，故1岁以内小孩反复心衰或心衰较难控制时应想到心内膜弹力纤维增生症的可能。如能及早诊治，定期复诊，配合医生治疗，坚持长期服药，相当一部分病人可获痊愈。, http://www.100md.com
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病，慢性型多于6到12个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
[症状体症]
1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。 3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。 4.肝大。
[诊断依据]
1.1岁内尤其是6个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效，但易反复。 2.心脏杂音较轻或无，少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 3.心脏X线检查示心影增大，以左心为主，可见肺静脉瘀血。透视下心影搏动减弱。 4.心电图示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。 5.超声心动图示左心室增大，左心室收缩幅度减小及顺应性下降。 6.排除其他心血管疾病。
[治疗原则]
1.控制心力衰竭。 2.加强心肌营养。 3.肾上腺糖皮质激素的应用。 4.防治感染。
[疗效评价]
1.痊愈：心衰表现消失，心电图恢复正常，X线或超声心动图示心脏大小正常。 2.好转：心衰表现缓解，但未完全消失，心电图好转及X线或超声心动图示心脏有所缩小，但未完全恢复正常。 3.无效：心衰表现无缓解，心电图仍明显异常，心脏继续增大，甚至死亡。
[专家提示]
该病发病后病情一般较为危重，需尽早到医院进行合理的治疗。本病易由于肺部感染而诱发心衰或由于心衰而合并肺部感染，故1岁以内小孩反复心衰或心衰较难控制时应想到心内膜弹力纤维增生症的可能。如能及早诊治，定期复诊，配合医生治疗，坚持长期服药，相当一部分病人可获痊愈。, http://www.100md.com