布－加氏综合征
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[概述]
布一加氏综合征是指下腔静脉狭窄、阻塞并(或)肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大，大量腹水，双下肢浮肿等。
[症状体症]
1.肝静脉狭窄，阻塞的表现：肝脾肿大，肝功受损，大量腹水。 2.下腔静脉狭窄，阻塞的表现：双下肢，会阴部浮肿，侧胸壁，腹壁静脉代偿性扩张，血流方向呈典型性自下向上。
[诊断依据]
1.有肝静脉并(或)下腔静脉狭窄，阻塞之表现。 2.下腔静脉造影或DSA等示下腔静脉并或肝静脉狭窄，阻塞。
[治疗原则]
1.外科治疗为主：外科手术根据病变类型可采用不同术式如隔膜撕裂，扩张术，隔膜切除术，门一腔分流术，肠￣房分流术，肠￣颈分流术等。 2.内科治疗原则：低钠饮食，利尿，护肝，祛聚等。
[疗效评价]
1.治愈：症状体征消失，下腔静脉并(或)肝静脉恢复通畅。 2.好转：症状体征减轻，下腔静脉并(或)肝静脉部分恢复复通畅，或旁路分流通畅。 3.未愈：症状体征未改善，下腔静脉并(或)肝静脉的阻塞，旁路分流无效或阻塞。
[专家提示]
布－加氏综合征以前认为罕见，但东方民族尤以在我国并非少见，由于此病大多数合并有肝硬变，故常误诊肝硬化失代偿期，此病有肝脾肿大，大量腹水，同时可伴有下肢会阴部浮肿，且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上，此乃鉴别要点，经造影或DSA确诊。, 百拇医药
布一加氏综合征是指下腔静脉狭窄、阻塞并(或)肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大，大量腹水，双下肢浮肿等。
[症状体症]
1.肝静脉狭窄，阻塞的表现：肝脾肿大，肝功受损，大量腹水。 2.下腔静脉狭窄，阻塞的表现：双下肢，会阴部浮肿，侧胸壁，腹壁静脉代偿性扩张，血流方向呈典型性自下向上。
[诊断依据]
1.有肝静脉并(或)下腔静脉狭窄，阻塞之表现。 2.下腔静脉造影或DSA等示下腔静脉并或肝静脉狭窄，阻塞。
[治疗原则]
1.外科治疗为主：外科手术根据病变类型可采用不同术式如隔膜撕裂，扩张术，隔膜切除术，门一腔分流术，肠￣房分流术，肠￣颈分流术等。 2.内科治疗原则：低钠饮食，利尿，护肝，祛聚等。
[疗效评价]
1.治愈：症状体征消失，下腔静脉并(或)肝静脉恢复通畅。 2.好转：症状体征减轻，下腔静脉并(或)肝静脉部分恢复复通畅，或旁路分流通畅。 3.未愈：症状体征未改善，下腔静脉并(或)肝静脉的阻塞，旁路分流无效或阻塞。
[专家提示]
布－加氏综合征以前认为罕见，但东方民族尤以在我国并非少见，由于此病大多数合并有肝硬变，故常误诊肝硬化失代偿期，此病有肝脾肿大，大量腹水，同时可伴有下肢会阴部浮肿，且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上，此乃鉴别要点，经造影或DSA确诊。, 百拇医药