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编号:62359
先天性巨输尿管
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     [概述]

    先天性巨输尿管,又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女,真正的病因不明,可能与输尿管末端,即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常,造成近端梗阻扩张。成人发病缓慢,肾功能损害较轻。在小儿,则输尿管大多极端扩张,肾功能受损较重,并往往有上尿路的感染。

    [症状体症]

    1.早期多无症状。 2.并发有尿路结石,肾积水及感染时可有腰痛,血尿,尿频及脓尿,严重者可发热。 3.双侧发生者,可有肾功能不全的表现。

    [诊断依据]

    1.泌尿系感染的表现; 2.大剂量静脉造影可示输尿管增粗,重者有肾积水。 3.膀胱镜检查,膀胱未见异常;输尿管插管无梗阻,亦无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流现象; 4.逆行肾盂造影示输尿管极端扩张; 5.尿流动力学检查,证实无神经源性膀胱。

    [治疗原则]

    1.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。 2.成年患者如合并结石,感染、肾积水者也宜及时手术治疗。否则可动态观察病情变化。 3.如患侧肾功能已严重损害,则行患肾和巨输尿管全切除术。

    [疗效评价]

    1.治愈:手术后肾积水好转,输尿管引流通畅,感染症状消失,伤口痊愈,肾功能改善。 2.好转:肾积水减少,肾功能改善,输尿管引流通畅,但感染仍有反复,或者伤口愈合不佳。 3.未愈:手术后输尿管下段有梗阻,引流不畅,肾功能无改善。

    [专家提示]

    该病在小儿多见,宜及早求医,以防止肾积水和肾功能损害。本病膀胱镜检查和逆行肾盂造影是重要的检查,需要有专门的器械和技术,故家长应往国家“三甲”医院求治,以保安全。另外药物治疗只起抗感染和辅助作用,手术才是彻底治愈的手段。, http://www.100md.com