膀胱外翻
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[概述]
膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常，导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁外翻，粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见，约1－4万新生儿中有一例。男性多于女性，约2－8:1。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和输尿管口外露，很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎，未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂，阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。
[症状体症]
1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表现和尿路感染的症状：如腰痛、脓尿等。 2.下腹壁呈菱形的缺损区，膀胱粘膜和输尿管口外露。 3.耻骨联合分离，外生殖器畸形的表现。
[诊断依据]
1.特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。 2.常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全，腹股沟斜疝等。 3.静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。 4.反复发作的泌尿系感染症状。
[治疗原则]
1.本病宜尽早治疗，多在2－3岁时分期进行，理想的疗法是膀胱外翻修补术：包括膀胱，尿道及其括约肌的重建，髂骨截骨术，下腹壁修复术。 2.对不能进行修复或修复失败者，行尿流改道术，如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。
[疗效评价]
1.治愈： (1)膀胱，阴茎和尿道外口外观和解剖位置基本恢复正常，腹壁缺损修复。 (2)无尿失禁和尿娄形成，排尿通畅。 2.好转： (1)膀胱，阴茎，尿道外口接近正常，或尿流改道后感染控制。 (2)有尿失禁或尿娄，或尿流改道后肾功能改善。 3.未愈：尿路感染和尿失禁症状未改善，膀胱，阴茎和尿道重建失败。
[专家提示]
本病的所有手术修复与整形，目的是恢复解剖形态和保护肾功能，控制排尿。但手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。即使手术成功，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。, http://www.100md.com
膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常，导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁外翻，粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见，约1－4万新生儿中有一例。男性多于女性，约2－8:1。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和输尿管口外露，很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎，未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂，阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。
[症状体症]
1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表现和尿路感染的症状：如腰痛、脓尿等。 2.下腹壁呈菱形的缺损区，膀胱粘膜和输尿管口外露。 3.耻骨联合分离，外生殖器畸形的表现。
[诊断依据]
1.特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。 2.常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全，腹股沟斜疝等。 3.静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。 4.反复发作的泌尿系感染症状。
[治疗原则]
1.本病宜尽早治疗，多在2－3岁时分期进行，理想的疗法是膀胱外翻修补术：包括膀胱，尿道及其括约肌的重建，髂骨截骨术，下腹壁修复术。 2.对不能进行修复或修复失败者，行尿流改道术，如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。
[疗效评价]
1.治愈： (1)膀胱，阴茎和尿道外口外观和解剖位置基本恢复正常，腹壁缺损修复。 (2)无尿失禁和尿娄形成，排尿通畅。 2.好转： (1)膀胱，阴茎，尿道外口接近正常，或尿流改道后感染控制。 (2)有尿失禁或尿娄，或尿流改道后肾功能改善。 3.未愈：尿路感染和尿失禁症状未改善，膀胱，阴茎和尿道重建失败。
[专家提示]
本病的所有手术修复与整形，目的是恢复解剖形态和保护肾功能，控制排尿。但手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。即使手术成功，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。, http://www.100md.com