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编号:62527
法乐四联症
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     [概述]

    本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病,是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术,并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低,术后心功能能恢复正常。

    [症状体症]

    1.阵发性呼吸困难,紫绀,蹲踞,头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀,杵状指趾,胸骨左缘收缩期喷射性杂音,伴震颤。P2常减弱。

    [诊断依据]

    1.阵发性呼吸困难,紫绀,蹲踞,头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀,杵状指,胸骨左缘收缩期喷射性杂音、伴震颤。P2常减弱。 3.红血球计数、血红蛋白和红细胞压积增高,动脉血氧饱和度下降。 4.心电图:电轴右偏,右房、右室肥厚伴劳损。 5.X线检查:右房右室增大,肺动脉段凹陷,肺血流减少,肺门影小。 6.彩色多谱勒超声心电图:右房右室增大,右室流出道、肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨。 7.右心导管检查:右心内压升高,右室-肺动脉有压差和移行区。 8.右室造影:升主动脉早期显影、肺动脉、右室流出道狭窄,左室提前显影

    [治疗原则]

    1.手术适应证:一般在儿童期行根治手术。个别肺动脉发育很差婴儿可先行减状术。 2.手术方法:根治术在低温体外回圈下行右室流出道、肺动脉疏通,室缺修补,右室流出道、肺动脉成型。减状术可选用各种体循环血管与肺动脉吻合以增加肺血流量。

    [疗效评价]

    1.治愈:根治术后,症状及紫绀消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限。 2.好转:经内科或(及)根治手术、姑息手术后,症状减轻,但仍感心悸气促。 3.未愈:经内科治疗症状无改善。

    [专家提示]

    早期根治手术效果好,这是由于侧支回圈少,心肌继发改变少,术后心功能恢复好。故一般应在学龄前手术为宜,由于各方面的医疗技术不断发展进步,手术死亡率不断下降,目前四联症根治术的年龄不断提前,并取得很好的结果。一般根治术疗效很好,术后心功能可恢复正常。影响疗效的因素有肺动脉发育情况、术后残余肺动脉狭窄或残余室间隔缺损。术后近期内注意休息,复查。, http://www.100md.com