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编号:62539
颅骨嗜酸性细胞肉芽肿
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     [概述]

    嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年,男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位,病变多为单发,约占70 ̄85%。病理在镜下可见多种细胞成份,包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黄色肿块期;(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。

    [症状体症]

    1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。 2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块,病变可为单发或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。

    [诊断依据]

    1.常见于青少年,可有外伤史,头部局限性肿块,轻微疼痛,生长缓慢,常位于顶骨、枕骨及颞骨。 2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。 3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多,血沈加快。 4.头颅X线片显示局部颅骨缺损,呈园形或椭园形,边界整齐清楚,无硬化,身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。 5.病理活检确诊。

    [治疗原则]

    1.手术切除肿块,颅骨缺损范围大者,可同期行颅骨修补术。 2.范围大,多发者,行放射治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈:肿块消失,症状消失或明显好转,颅内压正常。 2.好转:肿块缩小,症状缓解或稳定。 3.未愈:肿块增大或未变,颅内压增高,症状加重。

    [专家提示]

    本病为颅骨肉芽肿性病变,表现为颅骨破坏,取代之为软性肿块,部分病人发生于外伤后。因其起病初期症状轻,往往被部分病人忽略,如出现头部轻微痛性肿块,尤其伴有其他部位骨骼症状者,应及时找有关专科医师就诊。确诊需病理活检。目前尚无一种药物对本病有特效。治疗主要采取手术切除肿块,术后加用放疗,也可单独用放疗。单发者预后良好。, 百拇医药