颅咽管瘤
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[概述]
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%￣6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
[症状体症]
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。 2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。 3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。 4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。
[诊断依据]
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。 2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。 3.内分泌学检查异常：血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。 4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。
[治疗原则]
1.外科手术：首选，彻底切除肿瘤解除压迫，挽救视力，颅高压明显而又双目失眠可作分流术。 2.放射治疗：单纯放疗疗效差，多为手术后的辅助治疗，有时可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治疗。 3.化学疗法：争先酶素直接注入肿瘤囊内，对囊性肿瘤可有较好疗效。 4.预防感染、对症及并发症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：肿瘤全切，视力好转或无变化，内分泌功能好转或稳定，颅内高压症状消失。 2.好转：肿瘤部分切除，症状稳定，颅内高压症状缓解，视力无变化。 3.未愈：肿瘤仅作活检，症状无改善。
[专家提示]
颅咽管瘤系先天性肿瘤，良性，生长缓慢，治疗方法首选手术。年龄越小越易全切肿瘤，并发症越少，疗效越好，而成人则肿瘤大，位置深，粘连紧，难全切，术后并发症多，故治疗关键在于早诊断。只要有明显头痛，呕吐及视力进行性减退、视野缺损和/或体温调节失常、烦渴、多饮、多尿等，即应警惕本病可能，尽快找专科医生就诊、治疗。术后需长期随访，复发者只要患者条件许可亦可考虑再次手术。, http://www.100md.com
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%￣6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
[症状体症]
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。 2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。 3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。 4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。
[诊断依据]
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。 2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。 3.内分泌学检查异常：血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。 4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。
[治疗原则]
1.外科手术：首选，彻底切除肿瘤解除压迫，挽救视力，颅高压明显而又双目失眠可作分流术。 2.放射治疗：单纯放疗疗效差，多为手术后的辅助治疗，有时可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治疗。 3.化学疗法：争先酶素直接注入肿瘤囊内，对囊性肿瘤可有较好疗效。 4.预防感染、对症及并发症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：肿瘤全切，视力好转或无变化，内分泌功能好转或稳定，颅内高压症状消失。 2.好转：肿瘤部分切除，症状稳定，颅内高压症状缓解，视力无变化。 3.未愈：肿瘤仅作活检，症状无改善。
[专家提示]
颅咽管瘤系先天性肿瘤，良性，生长缓慢，治疗方法首选手术。年龄越小越易全切肿瘤，并发症越少，疗效越好，而成人则肿瘤大，位置深，粘连紧，难全切，术后并发症多，故治疗关键在于早诊断。只要有明显头痛，呕吐及视力进行性减退、视野缺损和/或体温调节失常、烦渴、多饮、多尿等，即应警惕本病可能，尽快找专科医生就诊、治疗。术后需长期随访，复发者只要患者条件许可亦可考虑再次手术。, http://www.100md.com
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