颅底陷入症
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[概述]
颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且多数到20￣30岁，甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。
[症状体症]
1.颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。 2.继发神经损害表现： (1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。 (2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。 (3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。 (4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性等。 (5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。 3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。
[诊断依据]
1.有颈短、后发际低、头颅歪偏、面颊耳廓不对称。 2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。 3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。 4.环枕区X线照片(包括断层片)检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。 5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、电脑体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的瞭解。
[治疗原则]
1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。 2.预防感染。 3.对症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：神经功能基本恢复，生活自理，颅内压正常。 2.好转：神经系统症状有好转，病情稳定，生活自理或尚需照顾。 3.未愈：神经系统症状无好转，生活未能自理。
[专家提示]
本病多属先天性畸形，与遗传因素有关，但发病年龄较晚，多在20￣30岁甚至更大的年龄。这是由于该畸形的存在引起环枕区结构的慢性损害，使神经损害症状体征缓慢出现，并逐渐加重，常可因外伤而症状突然加剧。因此，本病无症状者应注意避免外伤的发生。有症状患者应及早到大医院神经外科找专职医师就诊，手术治疗，以免延误病情。神经损害一旦达到不可逆转时，即使手术减压松解治疗，预后也不好。, 百拇医药
颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且多数到20￣30岁，甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。
[症状体症]
1.颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。 2.继发神经损害表现： (1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。 (2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。 (3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。 (4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性等。 (5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。 3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。
[诊断依据]
1.有颈短、后发际低、头颅歪偏、面颊耳廓不对称。 2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。 3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。 4.环枕区X线照片(包括断层片)检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。 5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、电脑体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的瞭解。
[治疗原则]
1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。 2.预防感染。 3.对症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：神经功能基本恢复，生活自理，颅内压正常。 2.好转：神经系统症状有好转，病情稳定，生活自理或尚需照顾。 3.未愈：神经系统症状无好转，生活未能自理。
[专家提示]
本病多属先天性畸形，与遗传因素有关，但发病年龄较晚，多在20￣30岁甚至更大的年龄。这是由于该畸形的存在引起环枕区结构的慢性损害，使神经损害症状体征缓慢出现，并逐渐加重，常可因外伤而症状突然加剧。因此，本病无症状者应注意避免外伤的发生。有症状患者应及早到大医院神经外科找专职医师就诊，手术治疗，以免延误病情。神经损害一旦达到不可逆转时，即使手术减压松解治疗，预后也不好。, 百拇医药