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编号:62551
颅缝早闭或颅缝骨化症
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     [概述]

    狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合,限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍,又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。本病发病率无地区性及男女差别,主要是颅缝再造手术治疗;预后大多良好,且生后6个月内手术效果较好,越晚手术效果越差。

    [症状体症]

    1.头颅变形如舟状头、斜头畸形、短头或扁头和尖头畸形。 2.颅内压增高表现:患儿烦躁不安和呕吐等,可有双侧视乳头水肿。 3.智力发育障碍:智慧低下,反应迟钝。 4.眼部症状:眼球前突,活动受限,向侧移位,形成分离性斜视。

    [诊断依据]

    1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。 2.头颅X线照片示颅缝不显,相应颅缝的部位骨质密度增加,脑回压迹增多。

    [治疗原则]

    1.脑发育期间人工颅缝再造手术,生后6个月内手术效果较好。 2. 预防感染、营养神经、对症等治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈:颅内压增高症状消失,突眼、眼球活动好转,神经功能恢复。 2.好转:颅内压增高症状减轻,神经症状稳定。 3.未愈:颅内压增高及神经损害症状无改善。

    [专家提示]

    本病的发生可能与胎儿中胚叶的某种发育缺陷有关,其后果是影响颅腔的扩大和脑的发育生长。因此生后婴儿一旦被发现头颅畸形,应找专科医生就诊,争取在脑发育期内早诊断、早手术,取得较好恢复。术后定期头颅X线照片复查,瞭解颅缝再闭合的情况,如有,则须再次手术治疗。, 百拇医药