颅缝早闭或颅缝骨化症
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[概述]
狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合，限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍，又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。本病发病率无地区性及男女差别，主要是颅缝再造手术治疗；预后大多良好，且生后6个月内手术效果较好，越晚手术效果越差。
[症状体症]
1.头颅变形如舟状头、斜头畸形、短头或扁头和尖头畸形。 2.颅内压增高表现：患儿烦躁不安和呕吐等，可有双侧视乳头水肿。 3.智力发育障碍：智慧低下，反应迟钝。 4.眼部症状：眼球前突，活动受限，向侧移位，形成分离性斜视。
[诊断依据]
1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。 2.头颅X线照片示颅缝不显，相应颅缝的部位骨质密度增加，脑回压迹增多。
[治疗原则]
1.脑发育期间人工颅缝再造手术，生后6个月内手术效果较好。 2. 预防感染、营养神经、对症等治疗。
[疗效评价]
1.治愈：颅内压增高症状消失，突眼、眼球活动好转，神经功能恢复。 2.好转：颅内压增高症状减轻，神经症状稳定。 3.未愈：颅内压增高及神经损害症状无改善。
[专家提示]
本病的发生可能与胎儿中胚叶的某种发育缺陷有关，其后果是影响颅腔的扩大和脑的发育生长。因此生后婴儿一旦被发现头颅畸形，应找专科医生就诊，争取在脑发育期内早诊断、早手术，取得较好恢复。术后定期头颅X线照片复查，瞭解颅缝再闭合的情况，如有，则须再次手术治疗。, 百拇医药
狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合，限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍，又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。本病发病率无地区性及男女差别，主要是颅缝再造手术治疗；预后大多良好，且生后6个月内手术效果较好，越晚手术效果越差。
[症状体症]
1.头颅变形如舟状头、斜头畸形、短头或扁头和尖头畸形。 2.颅内压增高表现：患儿烦躁不安和呕吐等，可有双侧视乳头水肿。 3.智力发育障碍：智慧低下，反应迟钝。 4.眼部症状：眼球前突，活动受限，向侧移位，形成分离性斜视。
[诊断依据]
1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。 2.头颅X线照片示颅缝不显，相应颅缝的部位骨质密度增加，脑回压迹增多。
[治疗原则]
1.脑发育期间人工颅缝再造手术，生后6个月内手术效果较好。 2. 预防感染、营养神经、对症等治疗。
[疗效评价]
1.治愈：颅内压增高症状消失，突眼、眼球活动好转，神经功能恢复。 2.好转：颅内压增高症状减轻，神经症状稳定。 3.未愈：颅内压增高及神经损害症状无改善。
[专家提示]
本病的发生可能与胎儿中胚叶的某种发育缺陷有关，其后果是影响颅腔的扩大和脑的发育生长。因此生后婴儿一旦被发现头颅畸形，应找专科医生就诊，争取在脑发育期内早诊断、早手术，取得较好恢复。术后定期头颅X线照片复查，瞭解颅缝再闭合的情况，如有，则须再次手术治疗。, 百拇医药