Arnold-Chiari畸形
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[概述]
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Arnokd－Chiari畸形。临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。主要临床表现有神经损害症状和颅内压增高症状。 本病发病率无地区性及男女差别，病情发展缓慢，多在青年期才出现神经损害症状。该病主要手术减压治疗，预后大多良好，但症状出现越早(如在婴幼儿期)，预后越差。
[症状体症]
1.延髓和上颈髓受压表现：偏瘫、四肢瘫、感觉障碍、括约肌障碍和呼吸困难等。 2.颅神经和颈神经受累症状：面部麻木、复视、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难和枕颈部疼痛等。 3.小脑症状：步态不稳、共济失调和眼球震颤等。 4.颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿。
[诊断依据]
1.后组颅神经、延髓或颈髓受累症状：瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。 2.颅内高压征和小脑症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调和步态不稳等。 3.颅颈部电脑体层摄影和磁共振成像示小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。
[治疗原则]
1.手术治疗：神经损害症状明显者需手术，若并发脑积水者，应作脑脊液分流术。 2.预防感染、对症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：神经功能基本恢复，生活能自理，颅内压正常。 2.好转：神经系统症状有好转，生活自理或尚需照顾。 3.未愈：神经系统症状无改善，生活未能自理。
[专家提示]
本病是小脑扁桃体延长、变扁通过枕大孔下疝到椎管内，甚至延髓、第四脑室随之下移，致使延髓、颅神经、脑干、上颈髓受损而出现症状；常与颅底陷入、脊柱裂并存。应注意避免外伤和头颈过度伸长的动作，以免症状加剧或伴延髓受压而出现呼吸停止。若症状明显者应到大医院神经外科请专科医师就诊，及早诊断和手术治疗。术后宜加强神经功能煆炼，有条件者可进行高压氧、针炙理疗，促进神经功能康复。, http://www.100md.com
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Arnokd－Chiari畸形。临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。主要临床表现有神经损害症状和颅内压增高症状。 本病发病率无地区性及男女差别，病情发展缓慢，多在青年期才出现神经损害症状。该病主要手术减压治疗，预后大多良好，但症状出现越早(如在婴幼儿期)，预后越差。
[症状体症]
1.延髓和上颈髓受压表现：偏瘫、四肢瘫、感觉障碍、括约肌障碍和呼吸困难等。 2.颅神经和颈神经受累症状：面部麻木、复视、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难和枕颈部疼痛等。 3.小脑症状：步态不稳、共济失调和眼球震颤等。 4.颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿。
[诊断依据]
1.后组颅神经、延髓或颈髓受累症状：瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。 2.颅内高压征和小脑症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调和步态不稳等。 3.颅颈部电脑体层摄影和磁共振成像示小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。
[治疗原则]
1.手术治疗：神经损害症状明显者需手术，若并发脑积水者，应作脑脊液分流术。 2.预防感染、对症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：神经功能基本恢复，生活能自理，颅内压正常。 2.好转：神经系统症状有好转，生活自理或尚需照顾。 3.未愈：神经系统症状无改善，生活未能自理。
[专家提示]
本病是小脑扁桃体延长、变扁通过枕大孔下疝到椎管内，甚至延髓、第四脑室随之下移，致使延髓、颅神经、脑干、上颈髓受损而出现症状；常与颅底陷入、脊柱裂并存。应注意避免外伤和头颈过度伸长的动作，以免症状加剧或伴延髓受压而出现呼吸停止。若症状明显者应到大医院神经外科请专科医师就诊，及早诊断和手术治疗。术后宜加强神经功能煆炼，有条件者可进行高压氧、针炙理疗，促进神经功能康复。, http://www.100md.com