先天性脑积水

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     [概述]

    先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或(和)吸收回圈障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。临床上可分两型：交通性脑积水和梗阻性脑积水，前者脑室系统通畅，后者脑室系统内或出口阻塞。主要临床表现为生后头颅异常增大、神经功能损害和颅内压增高征。 本病发病率无地区性及男女差别，主要手术治疗。预后差别较大，但大多数良好，智商可恢复正常；差者多为治疗不及时，错过手术时机或合并有其他器官严重畸形

    [症状体症]

    1.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。 2.神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。 3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

    [诊断依据]

    1.婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐、哭叫，头颅叩诊呈“破罐声”，双眼球呈“日落征”。 2.头颅X线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。 3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。 4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，瞭解知道阻塞的部位及脑积水的病因。

    [治疗原则]

    1.本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术；(2)减少脑脊液分泌的手术；(3)脑脊液分流术。 2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。 3.对症、预防感染、营养神经等治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈：头颅停止增大或有所缩小，颅内压正常，智慧发育正常。 2.好转：颅内压增高症状减轻，神经系统症状稳定。 3.未愈：原有症状体征未减轻，智力、生长发育差。

    [专家提示]

    本病的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关。因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。常言道：“头大好聪明”，这常使一些家长对头颅异常增大的患儿，抱有侥幸心理，因而常常延误病情，认识本病后应引以为戒。因此，对生后婴幼儿出现进行性头颅异常增大时，宜到大医院请神经外科专职医师就诊，争取早诊断，早手术，使患儿智慧发育正常。, 百拇医药

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