颈蹼
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[概述]
颈蹼是一种先天性颈部畸形。颈两侧与肩呈蹼状连成一片，颈后发际线过低。可能为生殖腺发育不全所致的Turner综合征或Hippkefeik综合征在颈部的表现。 1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征，包括颈蹼，发育幼稚和肘外翻，称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如，并发现Turner综合征患者约有80%染色质阴性或缺乏典型的染色质。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“Z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失，外形满意为佳
[症状体症]
1.颈两侧与肩连成一片，呈蹼状； 2.颈后发际线过低； 3.发育不全；身材矮小； 4.可有蹼肘、蹼膝、内眥赘皮等合并畸形。
[诊断依据]
1.先天性病史； 2.颈两侧与肩连成一片，呈蹼状； 3.颈后发际线过低； 4.发育不全； 5.可有蹼肘、蹼膝、内眥赘皮等合并畸形。
[治疗原则]
1.手术治疗为主。多可双侧同时手术，用“Z”成形术修复。若蹼状有毛发，则用局部皮瓣修复。 2.Turner综合征者给予雌激素治疗。
[疗效评价]
1.治愈：颈蹼消失，外形满意，手术创口愈合好。 2.好转：颈蹼未完全消失，手术切口愈合一般。 3.未愈：颈蹼未消失，外形欠佳。
[专家提示]
对以颈蹼就诊的病人，应高度注意到这往往是Turner氏综合征或Hippkefeid综合征在颈部的表现。临床诊断除其体征外，还应作颊粘膜涂片或其他相应辅助检查，以区别患者的真正性别。对确诊Turner综合征的患者，除行手术治疗修复外，也应对青春期年龄的病人给予口服雌激素治疗。, http://www.100md.com
颈蹼是一种先天性颈部畸形。颈两侧与肩呈蹼状连成一片，颈后发际线过低。可能为生殖腺发育不全所致的Turner综合征或Hippkefeik综合征在颈部的表现。 1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征，包括颈蹼，发育幼稚和肘外翻，称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如，并发现Turner综合征患者约有80%染色质阴性或缺乏典型的染色质。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“Z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失，外形满意为佳
[症状体症]
1.颈两侧与肩连成一片，呈蹼状； 2.颈后发际线过低； 3.发育不全；身材矮小； 4.可有蹼肘、蹼膝、内眥赘皮等合并畸形。
[诊断依据]
1.先天性病史； 2.颈两侧与肩连成一片，呈蹼状； 3.颈后发际线过低； 4.发育不全； 5.可有蹼肘、蹼膝、内眥赘皮等合并畸形。
[治疗原则]
1.手术治疗为主。多可双侧同时手术，用“Z”成形术修复。若蹼状有毛发，则用局部皮瓣修复。 2.Turner综合征者给予雌激素治疗。
[疗效评价]
1.治愈：颈蹼消失，外形满意，手术创口愈合好。 2.好转：颈蹼未完全消失，手术切口愈合一般。 3.未愈：颈蹼未消失，外形欠佳。
[专家提示]
对以颈蹼就诊的病人，应高度注意到这往往是Turner氏综合征或Hippkefeid综合征在颈部的表现。临床诊断除其体征外，还应作颊粘膜涂片或其他相应辅助检查，以区别患者的真正性别。对确诊Turner综合征的患者，除行手术治疗修复外，也应对青春期年龄的病人给予口服雌激素治疗。, http://www.100md.com