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编号:63104
颈蹼
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     [概述]

    颈蹼是一种先天性颈部畸形。颈两侧与肩呈蹼状连成一片,颈后发际线过低。可能为生殖腺发育不全所致的Turner综合征或Hippkefeik综合征在颈部的表现。 1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征,包括颈蹼,发育幼稚和肘外翻,称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如,并发现Turner综合征患者约有80%染色质阴性或缺乏典型的染色质。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“Z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失,外形满意为佳

    [症状体症]

    1.颈两侧与肩连成一片,呈蹼状; 2.颈后发际线过低; 3.发育不全;身材矮小; 4.可有蹼肘、蹼膝、内眥赘皮等合并畸形。

    [诊断依据]

    1.先天性病史; 2.颈两侧与肩连成一片,呈蹼状; 3.颈后发际线过低; 4.发育不全; 5.可有蹼肘、蹼膝、内眥赘皮等合并畸形。

    [治疗原则]

    1.手术治疗为主。多可双侧同时手术,用“Z”成形术修复。若蹼状有毛发,则用局部皮瓣修复。 2.Turner综合征者给予雌激素治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈:颈蹼消失,外形满意,手术创口愈合好。 2.好转:颈蹼未完全消失,手术切口愈合一般。 3.未愈:颈蹼未消失,外形欠佳。

    [专家提示]

    对以颈蹼就诊的病人,应高度注意到这往往是Turner氏综合征或Hippkefeid综合征在颈部的表现。临床诊断除其体征外,还应作颊粘膜涂片或其他相应辅助检查,以区别患者的真正性别。对确诊Turner综合征的患者,除行手术治疗修复外,也应对青春期年龄的病人给予口服雌激素治疗。, http://www.100md.com