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编号:63108
先天性下肢环状缩窄
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     [概述]

    先天性下肢环状缩窄表现为小腿有环形挛缩束带或环形沟样凹陷,陷入皮肤软组织下,程度不一。缩窄远侧的肌肉等组织发育受影响。 该病好发于趾,踝部次之,亦见于小腿下部。凹陷浅者仅限于皮肤及皮下组织。深部可及骨面,并影响血液回圈,尤其是淋巴的回流,致使凹陷远侧肢体发生淋巴水肿。先天性下肢环状缩窄常合并其他畸形,如趾发育不全或先天性截肢(趾)等,缩窄环也或同时见于手和前臂。手术治疗。细心切除缩窄环凹陷底部的薄弱上皮,注意勿伤及深部组织,严重者宜分二期进行“Z”成形术,每次限于周径之半

    [症状体症]

    1.下肢趾、踝、小腿下部出现环状缩窄环,陷入皮肤软组织下,程度不一。 2.缩窄处远侧的肌肉等组织发育受影响,远侧可发生淋巴水肿。

    [诊断依据]

    1.先天性:出生即见。 2.下肢趾、踝、小腿下部出现环状挛缩带,陷入皮肤软组织下,程度不一。 3.缩窄处远侧的肌肉等组织发育受影响,远侧可发生淋巴水肿。

    [治疗原则]

    1.宜在适当时机施行手术治疗。 2.手术治疗采用多“Z”成形术。视轻重程度而定。轻者一期修复,重者宜分两次手术,每次限于周径之半,以免干扰时肢体远端血运,引起血液回圈障碍。

    [疗效评价]

    1.治愈:环状缩窄解除,手术伤口愈合好。 2.好转:环状缩窄缓解,手术伤口愈合迟延愈合。 3.未愈:环状缩窄未改善。

    [专家提示]

    先天性下肢环状缩窄,实质上也是“肉箍”。尽管其原因不明,临床症状却是实实在在可见到的。轻者尚好,重者可及骨面造成血液、淋巴回圈障碍,带来进一步畸形。手术利用多个“Z”成形术的特点,增长局部周径,消除凹陷,改善外形,沟通淋巴回圈、改善肢端血运。因此,这类患者,手术时机宜早。, http://www.100md.com