肝纤维化
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三九健康网
疾病概述：略
病因病理：肝纤维化是肝细胞对各种损伤产生的—种常见反应，包括对各种化学品和药物的反应(如乙醇、氨甲蝶呤、砷化物异烟肼、羟苯吲哚、甲基多巴、聚氯乙烯和二氧化钍)。与肝纤维化有关的因素包括肝内外源性及内源性物质的沉积，如在髓细胞化生，Gaucher氏病、某些糖原累积病、Wilson氏病和铁过度负荷综合征病例。肝脏的各种感染(如病毒、细菌、螺旋体及寄生虫感染)与慢性胆流阻塞从各种肝循环紊乱一样均可引起肝纤维化。[发病机理]肝内纤维组织的主动增生往往因炎症所致，其增生可发生在肝细胞，增生的胆小管或巨噬细胞周围和门脉系统。许多细胞似乎都能合成胶原，但在肝脏人们的兴趣则集中在成肌纤维细胞、脂细胞(或称Ito细胞)上，这些细胞位于肝窦周的隐窝内、而且可能是未活化的成纤维细胞。胶原可以合成也可被清除、排除有关致病因素后肝纤维化可以恢复。纤维化对肝结构及功能的影响取决于其发生的部位。细胞周的纤维化导致肝细胞萎缩。肝终末微静脉周的纤维化则引起肝静脉回流受阻，门静脉周围纤维化导致门脉灌流受阻并发生门脉高压，而胆管周的纤维化引起胆汁淤滞。广泛的纤维化可严重妨碍肝循环的纤维组织间隔形成。一种先天性肝囊性病变的变异型——先天性肝纤维化的特征是：门静脉和门脉周的成熟结缔组织过多，门静脉血流受影响，因此出现门脉高压，但肝细胞功能正常，且无肝硬化。 诊断和鉴别诊断：略
治疗与预防：略
治疗包括排除基础病因和治疗肝纤维化的并发症，如门脉高压。以下将在有关项下讨论。新的治疗研究集中在应用脯氨酸类似物、秋水仙碱、青霉胺及山黛豆制剂抑制胶原的合成与成熟。, 百拇医药
病因病理：肝纤维化是肝细胞对各种损伤产生的—种常见反应，包括对各种化学品和药物的反应(如乙醇、氨甲蝶呤、砷化物异烟肼、羟苯吲哚、甲基多巴、聚氯乙烯和二氧化钍)。与肝纤维化有关的因素包括肝内外源性及内源性物质的沉积，如在髓细胞化生，Gaucher氏病、某些糖原累积病、Wilson氏病和铁过度负荷综合征病例。肝脏的各种感染(如病毒、细菌、螺旋体及寄生虫感染)与慢性胆流阻塞从各种肝循环紊乱一样均可引起肝纤维化。[发病机理]肝内纤维组织的主动增生往往因炎症所致，其增生可发生在肝细胞，增生的胆小管或巨噬细胞周围和门脉系统。许多细胞似乎都能合成胶原，但在肝脏人们的兴趣则集中在成肌纤维细胞、脂细胞(或称Ito细胞)上，这些细胞位于肝窦周的隐窝内、而且可能是未活化的成纤维细胞。胶原可以合成也可被清除、排除有关致病因素后肝纤维化可以恢复。纤维化对肝结构及功能的影响取决于其发生的部位。细胞周的纤维化导致肝细胞萎缩。肝终末微静脉周的纤维化则引起肝静脉回流受阻，门静脉周围纤维化导致门脉灌流受阻并发生门脉高压，而胆管周的纤维化引起胆汁淤滞。广泛的纤维化可严重妨碍肝循环的纤维组织间隔形成。一种先天性肝囊性病变的变异型——先天性肝纤维化的特征是：门静脉和门脉周的成熟结缔组织过多，门静脉血流受影响，因此出现门脉高压，但肝细胞功能正常，且无肝硬化。 诊断和鉴别诊断：略
治疗与预防：略
治疗包括排除基础病因和治疗肝纤维化的并发症，如门脉高压。以下将在有关项下讨论。新的治疗研究集中在应用脯氨酸类似物、秋水仙碱、青霉胺及山黛豆制剂抑制胶原的合成与成熟。, 百拇医药