多发性大动脉炎

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     疾病概述：多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。 病因病理：[病因] 尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8：1。[病理] 病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%)；颈动脉(45%)；椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性，约84%患者病变侵犯2支以上动脉。 临床表现： 可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。一、活动期 约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。二、血管闭塞期 狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。(二)主-肾动脉型 病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。(三)广泛(混合)型 具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。 检 查： 病变活动期可有血沉增快，轻度白细胞增多和轻度贫血。当全身症状缓解后，亦随之恢复正常。半数以上患者可有IgG或IgM升高。其他血清学异常，如C反应蛋白和ASO升高；类风湿因子和抗核抗体阳性等均无特异性。受累血管的检查可用无创性多普勒技术、数字减影法或插管法X线血管造影术作定位诊断；判断狭窄程度和了解侧支循环的情况等。特别是血管造影术可发现不规则内膜、管腔狭窄甚或完全闭塞、狭窄后扩张、囊状血管瘤等。对脏器缺血或功能性改变，可采取相应的检查。如脑血流图有助于观察颈动脉狭窄所致的脑血流量减少；放射性核素肾图和分泌性肾盂造影可显示患侧肾缺血、缩小、肾盂显影浅淡、延迟、肾功能减退等。合并有高血压者心电图和X线检查可有左室肥大征。冠状动脉受累时，心电图可显示心肌缺血甚或心肌梗塞图形。 诊断和鉴别诊断：一、诊断 根据以下特点：①40岁以下，特别是女性，出现典型症状和体征一个月以上；②肢体或脑部缺血症状伴颈动脉或患肢动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；③持续性高血压伴腹背部血管杂音。二、鉴别诊断 应与其他慢性闭塞性动脉疾病相鉴别。如：①闭塞性动脉粥样硬化。常于50岁以后发病，有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等。②肾动脉纤维肌性发育不良。亦见于年轻女性，但无多发性大动脉炎的表现，肾动脉病变位于远端2/3处伴分支狭窄，可与大动脉炎的开口、近端处病变相区别。③血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)。主要累及中、小动脉，好发于下肢。见于年轻男性，有吸烟史。④先天性主动脉缩窄。多见于男性，主动脉呈孤立性节段性缩窄，多位于主动脉弓及其上下，很少累及头臂干、颈动脉、锁骨下动脉和肾动脉等主要分支，血管杂音部位较高，位于心前区和背部，腹部听不到。 并发症与预后：一般进展缓慢，多数患者预后较好。预后视有无严重并发症和症状能否稳定而定。5年存活率约50%~95%。我国阜外医院480例大动脉炎，病死率11.5%，主要死因是脑出血。5年生存率为93.1%，10年生存率为90.1%。

    治疗与预防：一、活动期糖皮质激素有助于缓解症状和停止病情进展。全身症状如发热、不适、乏力等可迅速缓解。反映病情活动的指标——血沉亦可恢复正常。常用剂量：泼尼松20～30mg/d或地塞米松0.75~1.5mg，3~4次/d。全身症状缓解，血沉正常后渐减量至停药。当全身症状持续或病情有明显进展时可加用免疫抑制剂环磷酰胺，有助于改善症状，并可减少糖皮质激素的剂量。环磷酰胺用量一般为2mg/kg·d，外周血白细胞不能低于3000/μ1。二、血管闭塞期可应用扩血管剂如妥拉苏林25~50mg，3次/d；抗凝剂或血小板聚集抑制剂如阿司匹林等，但疗效尚不肯定。合并有高血压时应积极治疗。如血管狭窄严重，可应用外科手术或经皮腔内血管成形术治疗。, http://www.100md.com

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