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编号:62596
法乐四联症
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     疾病概述:法乐(Fallot)四联症是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形。狭窄多在漏斗部,也可在肺动脉瓣膜或肺动脉环和主干;前二者常合并存在,称为混合型狭窄。室间隔缺损较大,呈椭圆形,位于室上嵴下方膜部,亦有位于肺动脉瓣下者。主动脉向右移位骑跨室间隔缺损上。

    病因病理:肺动脉口狭窄使右心排血受到阻碍,右心室压力上升超过左心室,迫使部分血流通过室间隔缺损右向左分流,致使动脉血氧饱和度下降,出现紫绀,而肺循环血流量则减少。为了代偿缺氧,红细胞和血红蛋白都显著增多。

    临床表现:新生儿即出现紫绀,尤以哭闹时显著,并且逐年加重。患儿开始步行后易有气促,喜蹲踞。病情严重者可突发缺氧性昏厥、抽搐。

    检 查:[体格检查]发育不良。口唇、眼结膜和指甲紫绀,指(趾)呈杆状。胸前心搏动增强,胸骨左缘第2、3、4肋间听到收缩期杂音,有时可们及震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失,通常因移位的主动脉瓣第二音听似亢进。[化验检查]红细胞增多可达(5~8)×10^12/L,血红蛋白增至150~200g/L以上。动脉血氧饱和度下降至0.90~0.40;[心电图检查]电轴右偏,右心室肥大,很少伴有劳损。[X线检查]心影正常或稍大,肺动脉段凹陷,心尖圆钝,可呈“木靴形”,主动脉影增宽。约25%病例示右位主动脉弓。肺野清亮。[超声心动图]二维左心室长轴切面可见主动脉内径扩大,骑跨在室间隔上方。室间隔的连续中断,右心室增大,流出道狭小。多普勒示右向左分流。 诊断和鉴别诊断:四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。右心导管检查和选择性右心造影术可明确诊断,并对手术有参考意义,还可与三联症、大血管错位等其他紫绀型鉴别。右心导管特点是有心室压力等于或略高于主动脉,肺动脉压力低,有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的特征是:①肺动脉口显示不同程度狭窄,可呈现第三心室或(和)肺动脉狭窄后扩张;②主动脉和肺动脉同时显影;③主动脉增粗,位置偏前。
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    并发症与预后:略

    治疗与预防:1.手术适应证临床症状较轻者,可等待至5岁后施行根治术。在婴儿期,如缺氧严重,屡发呼吸道感染或昏厥,可先行姑息性分流术,待长大后再行根治术;有条件也可行根治术。2.手术方法(1)分流术:手术的目的是增加肺循环血量,改善缺氧。常用的有两种。1)锁骨下动脉-肺动脉吻合术:适用于幼童;如掌握显微血管外科技术,亦可用于婴儿。游离出左锁骨下动脉,于胸顶部切断,结扎远端,翻下近端,与肺动脉作端侧吻合术。2)主动脉-肺动脉吻合术:适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿。在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间,或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术,使主动脉血流分流至肺动脉。吻合口径不可超过4mm,但难以掌握,术后常因分流量过多引起肺水肿。(2)根治术:应尽可能采用此手术方法。如左心室过小,容量<25m1/m2或左、右肺动脉直径之和小于横膈水平降主动脉的直径,则病人难以承受此手术。建立体外循环后,切开右心室前壁,切除壁束和隔束或纤维膈肌环,显露室间隔缺损。用涤纶织布片缝补,避免缝及沿下缘走过的传导束。然后疏通肺动脉口狭窄:瓣膜狭窄可作瓣膜切开术;漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外,常需用心包或织布扩大流出道。瓣环或肺总动脉狭窄,如在小儿直径<1cm,成人<1.5cm,则应纵行切开,然后用适当大小的心包片或涤纶织片缝补扩大有心室流出道和肺动脉。术后症状可明显减轻或消失,体格发育和体力活动恢复正常。低心排血症常是术后严重并发症。, 百拇医药