主动脉窦动脉瘤破裂
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三九健康网
疾病概述：主动脉窦(又名Valsalva窦)动脉瘤破裂是少见的先天性心脏病。东方国家的发病率比西方高。它是由于主动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，管壁薄弱，长时期承受高压血流的冲击，逐渐向外膨出形成。主动脉窦动脉瘤多发生于右冠状动脉窦，其次是无冠状动脉窦。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长约0.5~3.5cm，直径约0.8~1.2cm。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。如发生破裂；多破入右心室，少数至右心房。裂口多数为一个，0.3~1.5cm大小，亦有多个小口者。约半数病人合并室间隔高位缺损，少数伴有主动脉瓣关闭不全。
病因病理：主动脉窦动脉瘤膨大后可梗塞右心室流出道。一旦破裂，主动脉血流将返流入右心腔，形成左向右分流。其增加右心负担的大小随破口大小而定。分流量大者可引起肺动脉高压和右心衰竭。由于心房压力低，破入右心房者分流量加大，更易出现右心衰竭。
临床表现：主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
检 查：心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者则偏向胸骨正中或右缘。周围血管体征为脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。X线检查：心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。多普勒证实有分流。 诊断和鉴别诊断：根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘦、左冠状动脉起源于肺动脉等。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别。心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。
并发症与预后：略
治疗与预防：在体外循环心停搏下切开右心室或右心房，从裂口两侧纵行剪开瘤体至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时施行主动脉瓣替换术。, 百拇医药
病因病理：主动脉窦动脉瘤膨大后可梗塞右心室流出道。一旦破裂，主动脉血流将返流入右心腔，形成左向右分流。其增加右心负担的大小随破口大小而定。分流量大者可引起肺动脉高压和右心衰竭。由于心房压力低，破入右心房者分流量加大，更易出现右心衰竭。
临床表现：主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
检 查：心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者则偏向胸骨正中或右缘。周围血管体征为脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。X线检查：心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。多普勒证实有分流。 诊断和鉴别诊断：根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘦、左冠状动脉起源于肺动脉等。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别。心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。
并发症与预后：略
治疗与预防：在体外循环心停搏下切开右心室或右心房，从裂口两侧纵行剪开瘤体至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时施行主动脉瓣替换术。, 百拇医药