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编号:62613
房间隔缺损
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     疾病概述:房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类,以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方,再根据相应的解剖部位而有下列类型:在房间隔中央部位者称为卵圆孔型,靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型,靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔,少数为多孔,亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房,称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损,位于冠状窦口的前下方,缺损的下缘靠近或为二尖瓣环,常伴有二尖瓣大瓣裂缺,称为部分性房室共同通道。

    病因病理:由于左心房压力1.07~1.30kPa(8.10mmHg)比右心房0.4~0.67kPa(3~5mmHg)高,房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流,分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期,两侧心房压力比较接近,分流量不大,临床症状也不明显。随着年龄增长,房压差增大,左向右分流量逐渐增多,可达到体循环血流量的2~4倍。右心负荷加重,使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大,肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛,以后管壁内膜增生和中层增厚,管腔狭小和阻力增加,终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高,分流量减少,甚至发生右房向左房逆流。原发孔缺损伴有大瓣裂损时,二尖瓣的返流使左向右分流量增多,肺动脉高压出现较早。 临床表现:继发孔缺损早年多无症状,一般到了青年期才开始出现,主要为劳累后气促、心悸、心房颤动,可有右心衰竭或呼吸道感染。原发孔缺损症状出现较早,早期可出现明显肺动脉高压和右心衰竭。
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    检 查:心脏检查:病人左侧前胸廓略膨隆,可们到心搏动增强。少数可们及震颤。听诊时,肺动脉瓣区可听到Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音,伴第二音亢进、分裂。分流量大者心尖区尚可听到柔和舒张期杂音。当肺动脉高压时,肺动脉瓣区收缩期杂音减轻,而第二音更加亢进、分裂。原发孔缺损伴有二尖瓣裂缺者,在心尖区还能听到Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。心电图检查:继发孔缺损呈电轴右偏,不完全性或完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、P波高大。原发孔缺损则常呈电轴左偏和P—R间期延长,可有左心室高电压、肥大。X线检查:右心房、右心室增大,肺动脉圆锥突出,主动脉弓缩小,肺门阴影增大,肺野血管影纹增多。原发孔缺损可呈现左心室扩大,肺门血管增大较显著。超声心动图:右心房、右心室增大,室间隔与左心室后壁同向运动。剑突下四心腔切面,继发孔型可在心房间隔中部有回声失落,原发孔型则在心内膜垫处。多普勒证实有分流。伴有二尖瓣裂缺者可见二尖瓣前叶在舒张期呈数叶,多普勒显示逆流。 诊断和鉴别诊断: 根据体征结合心电图、X线检查和超声心动图不难诊断。需鉴别诊断的有肺动脉功能性杂音、原发性肺动脉扩张等。超声心动图有助于确诊。有心导管检查,房间隔缺损的佐证为:①右心房血氧含量高于上、下腔静脉;②心导管可通过缺损进入左心房。
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    并发症与预后:略

    治疗与预防:1.手术适应证继发孔缺损病人,如诊断明确,心电图示右束支传导阻滞或右心室肥大,X线检查示心影扩大,肺门血管充血,即使无症状,也应施行手术。不典型病人经心导管检查,肺循环血流量为体循环的1.5倍以上亦可考虑手术。肺动脉高压仍有左向右分流者,应争取手术。50岁以上高年病人如有症状,甚至出现心房颤动、心力衰竭,经内科治疗控制后亦应手术治疗。原发孔缺损,更应争取早日手术。肺动脉高压已呈逆向分流则是手术的禁忌证。2.手术方法正中胸骨切口。切开心包,用手指探查右心房,明确缺损部位、大小和解剖关系。建立体外循环阻断心脏血流,心停搏后,切开右心房壁,间断或连续缝合缺损。巨大缺损或上腔静脉型者用心包或涤纶织片缝补。筛状多孔先予以剪除,再缝合或缝补缺损。伴有异位静脉引流者,可将缺损内侧边缘缝于肺静脉开口的前方右心房壁上,关闭缺损,同时纠正异位引流。原发孔缺损在切开右心房壁后辨明心内畸形,先间断缝合大瓣裂缺,再用心包或织片缝补房间隔缺损;缝合缺损下缘时,应缝于瓣叶基底处,避开传导束,以免损伤并发III度房室传导阻滞。近年来开展应用心导管将塑料伞推送至房间隔,覆盖固定于缺损边缘的非剖胸疗法。, 百拇医药