当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 血液内科 > 出血、凝血性疾病 > 遗传性出血性毛细血管扩张症
编号:76220
遗传性出血性毛细血管扩张症
http://www.100md.com 三九健康网
     疾病概述:遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasis)是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病,患者部分毛细血管、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组成,周围缺乏结缔组织支持,以致局部血管扩张,扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,可高出皮肤表面,加压后消失,用玻片轻压有时可见小动脉搏动。临床上以病变部位自发性或轻伤时反复出血为特征,多表现为鼻衄、牙龈出血。内脏出血以呕血、黑便为多见,也可有咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血等。出血症状可在幼年出现。实验室检查大多正常,出血严重者可有贫血。甲床毛细血管镜检可有血管襻异常扩张。诊断须与蜘蛛痣和红痣相鉴别。本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,父母均可遗传,常有家族史。无特殊治疗方法,以对症治疗为主,浅表出血可用局部压迫止血,内脏出血处理较困难,必要时可手术缝合或切除病变或局部使用止血剂。慢性失血性贫血可常规补充铁剂,出血多者需输血。, http://www.100md.com