过敏性紫癜
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三九健康网
疾病概述：过敏性紫癜(allergicpurpura)是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。是由于机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。本病以儿童及青少年为多见，男性多于女性，春秋季发病居多。
病因病理：本病的直接病因往往很难确定，其有关因素有：一、感染细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫。二、食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。三、药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。四、其他寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。上述因素引起抗原—抗体复合物反应，此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体，释放过敏素等，损害毛细血管，小动脉，引起广泛的毛细血管炎，甚至出现坏死性小动脉炎，使血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织，粘膜及内脏器官出血，水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应，大量IgE。吸附在肥大细胞上，后者释放的生物活性物质引起上述损害。 临床表现：起病前1~3周常有上呼吸道感染。首症以皮肤紫癜最常见，少数病例在紫癜前先有关节痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。通常根据病变累及部位所出现的临床表现分为以下类型。一、紫癜型最常见，以真皮层毛细血管和小动脉无菌性炎症为特征，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹，可伴轻微痒感。严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼脸、口唇、手、足等局限性血管性水肿。二、腹型(Henoeh紫癜)主要表现为腹痛，位于脐周围或下腹部，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。由于浆液血性分泌物渗入肠壁，致粘膜下水肿、出血，引起肠不规则蠕动可致肠套叠。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。三、关节型(Schonlein紫癜)以关节肿胀、疼痛为主，多见于膝、踝等大关节，关节腔可以积液，但不化脓。疼痛反复发作，呈游走性，可伴红、肿及活动障碍，一般在数月内消退，积液吸收后不留畸形。若发生在紫癜之前易误诊为风湿性关节炎。四、肾型称为紫癜性肾炎，多见于少年，常在紫癜出现后1周发生，偶有延至7~8周者。表现为蛋白尿、血尿、管型尿，有时伴有浮肿，一般在数周内恢复，也有反复发作，迁延数月者。少数甚至病变累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。五、混合型和少见类型以上各型临床表现中如有二种以上同时存在则称为混合型。其中同时有腹型和关节型症状者称为Henoch-Schonlein紫癜。其他如病变累及中枢神经系统，呼吸系统等可出现相应症状，少数可有视神经萎缩，虹膜炎或结膜、视网膜出血。 检 查：白细胞计数大多正常，伴感染时可增高，有寄生虫感染者嗜酸粒细胞可增多，失血过多可伴贫血。部分病人束臂试验阳性，血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常。
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诊断和鉴别诊断：典型皮肤紫魔结合血小板计数及凝血试验阴性结果诊断并不困难，但若以腹痛，关节痛或尿改变为首症者须与急腹症、风湿病及肾炎相鉴别。
并发症与预后：本病无并发症者一般预后良好，累及肾者大多预后较差。
治疗与预防：一、病因防治尽可能寻找及法除病因和致病因素：消除病灶，驱除肠道寄生虫，避免再次接触或服用可疑的致敏物品，药物及食物。二、一般治疗①抗组胺类药物如异丙嗪、苯海拉明、扑尔敏等；②增加毛细血管抗力、降低渗透性及脆性，可用维生素C、路丁；③腹痛可用解痉剂如阿托品、654—2，东莨菪碱等。三、肾上腺皮质激素可抑制抗原—抗体反应，改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节痛症状，但不能改善病程。对肾病变疗效不明显，也不能预防肾炎并发症的发生。激素的剂量、疗程视病情而定，一般1—3个月。四、免疫抑制剂以上治疗疗效不佳及严重肾病者，可用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等，也可与糖皮质激素合用。, http://www.100md.com
病因病理：本病的直接病因往往很难确定，其有关因素有：一、感染细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫。二、食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。三、药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。四、其他寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。上述因素引起抗原—抗体复合物反应，此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体，释放过敏素等，损害毛细血管，小动脉，引起广泛的毛细血管炎，甚至出现坏死性小动脉炎，使血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织，粘膜及内脏器官出血，水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应，大量IgE。吸附在肥大细胞上，后者释放的生物活性物质引起上述损害。 临床表现：起病前1~3周常有上呼吸道感染。首症以皮肤紫癜最常见，少数病例在紫癜前先有关节痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。通常根据病变累及部位所出现的临床表现分为以下类型。一、紫癜型最常见，以真皮层毛细血管和小动脉无菌性炎症为特征，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹，可伴轻微痒感。严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼脸、口唇、手、足等局限性血管性水肿。二、腹型(Henoeh紫癜)主要表现为腹痛，位于脐周围或下腹部，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。由于浆液血性分泌物渗入肠壁，致粘膜下水肿、出血，引起肠不规则蠕动可致肠套叠。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。三、关节型(Schonlein紫癜)以关节肿胀、疼痛为主，多见于膝、踝等大关节，关节腔可以积液，但不化脓。疼痛反复发作，呈游走性，可伴红、肿及活动障碍，一般在数月内消退，积液吸收后不留畸形。若发生在紫癜之前易误诊为风湿性关节炎。四、肾型称为紫癜性肾炎，多见于少年，常在紫癜出现后1周发生，偶有延至7~8周者。表现为蛋白尿、血尿、管型尿，有时伴有浮肿，一般在数周内恢复，也有反复发作，迁延数月者。少数甚至病变累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。五、混合型和少见类型以上各型临床表现中如有二种以上同时存在则称为混合型。其中同时有腹型和关节型症状者称为Henoch-Schonlein紫癜。其他如病变累及中枢神经系统，呼吸系统等可出现相应症状，少数可有视神经萎缩，虹膜炎或结膜、视网膜出血。 检 查：白细胞计数大多正常，伴感染时可增高，有寄生虫感染者嗜酸粒细胞可增多，失血过多可伴贫血。部分病人束臂试验阳性，血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常。
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诊断和鉴别诊断：典型皮肤紫魔结合血小板计数及凝血试验阴性结果诊断并不困难，但若以腹痛，关节痛或尿改变为首症者须与急腹症、风湿病及肾炎相鉴别。
并发症与预后：本病无并发症者一般预后良好，累及肾者大多预后较差。
治疗与预防：一、病因防治尽可能寻找及法除病因和致病因素：消除病灶，驱除肠道寄生虫，避免再次接触或服用可疑的致敏物品，药物及食物。二、一般治疗①抗组胺类药物如异丙嗪、苯海拉明、扑尔敏等；②增加毛细血管抗力、降低渗透性及脆性，可用维生素C、路丁；③腹痛可用解痉剂如阿托品、654—2，东莨菪碱等。三、肾上腺皮质激素可抑制抗原—抗体反应，改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节痛症状，但不能改善病程。对肾病变疗效不明显，也不能预防肾炎并发症的发生。激素的剂量、疗程视病情而定，一般1—3个月。四、免疫抑制剂以上治疗疗效不佳及严重肾病者，可用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等，也可与糖皮质激素合用。, http://www.100md.com
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