二尖瓣关闭不全
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病因病理
病因病理：[病因和病理]收缩期二尖瓣关闭依赖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌和左室(即二尖瓣器)的结构和功能的完整性，其中任一异常可致二尖瓣关闭不全(mitralincompetence)一、慢性(—)风心病 在我国为最常见病因。男性多见。风湿性炎症引起一或二瓣叶纤维化、增厚、僵硬和缩短，心室收缩时二瓣叶不能紧密接合；如有腱索和乳头肌纤维化、融合和缩短，更加重关闭不全。常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣损害。(二)二尖瓣脱垂 在西方国家为常见病因。由于收缩期中一或二瓣叶脱垂入左房，引起瓣膜关闭不全。病理改变为：瓣叶的海绵层有过多的粘液佯物质。并侵犯纤维层，使瓣叶松弛、冗长和脱垂，后叶受累较常见；腱索细长，瓣环扩大，二者亦有粘液样变性。此改变与胶原代谢异常有关，其原因不明。可能为先天性因素。大多数患者除二尖瓣脱垂外，无其他异常发现；部分二尖瓣脱垂则为其他遗传性结缔组织病(如马凡综合征)的表现之一。(三)冠心病 6.8%一31%有二尖瓣关闭不全。由于左室乳头肌或其基底的左室心肌慢性缺血或梗塞后纤维化，致乳头肌功能失常，引起收缩期瓣叶脱垂入左房(乳头肌收缩无力)或被牵拉向下(乳头肌挛缩或室壁矛盾运动)所致。(四)腱索断裂 多数原因不明(特发性)，偶可继发于二尖瓣脱垂。后叶腱索受累较多见。(五)二尖瓣环和环下部钙化 为退行性改变，多见于老年女性。钙化重者，收缩期瓣环收缩减少和瓣叶基底部活动受限而致关闭不全。(六)感染性心内膜炎 赘生物破坏瓣叶边缘、瓣叶穿孔或炎症愈合后瓣叶挛缩畸形。(七)左室显著扩大 瓣环扩张和乳头肌侧移引起继发性二尖瓣轻至中度关闭不全。(八)其他少见原因 先天性畸形(二尖瓣前叶裂、左侧房室瓣返流伴纠正型大血管错位)、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肥厚型梗阻性心肌病、心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤等。二、急性 ①腱索断裂；②感染性心内膜炎毁损瓣叶或致腱索断裂；②急性心肌梗塞致乳头肌急性缺血、梗塞或破裂；④创伤使二尖瓣器破损；⑤人工瓣膜开裂。[病理生理]一、急性收缩期左室射出的部分血流通过急性二尖瓣关闭不全的瓣口返流到左房，此返流与来自肺静脉的前向血流于舒张期充盈左室，致左房和左室容量负荷骤增。左室的急性扩张能力有限，故左室舒张末期压力急速上升。如左房顺应性正常或降低，则左房压亦急剧升高，导致肺淤血，甚至急性肺水肿，相继肺动脉高压和右室衰竭发生。由于急性者左室扩张程度有限，即使左室收缩泵功能正常或增加，总的左室心搏量增加不足以代偿返流量，故前向心搏量和心排血量明显减少。二、慢性左室对慢性容量负荷过度的代偿为左室舒张末期容量增大，通过Frank-Starling机制使左室心搏量增加；加以代偿性离心性肥厚，更利于左室舒张末期容量的增加。此外，左室收缩期排血入低压的左房，室壁应力下降快，有利于左室排空。故总的左室心搏量明显增加，射血分数超正常，正常的前向心搏量得以维持。慢性者左房顺应性增加，左房扩大。同时扩大的左房和左室在较长时期内适应容量负荷增加，使左房压和左室舒张末期压力不致明显上升，故肺淤血不出现。持续的严重过度负荷，终致左室心肌功能衰竭，左室舒张末期压力和左房压明显上升，肺淤血出现，最终肺动脉高压和右室衰竭发生。 临床表现：(一)急性轻度二尖瓣返流(如少数腱索断裂)仅有轻微劳力性呼吸困难。严重返流(如乳头肌破裂)很快出现急性左心衰竭，甚至发生急性肺水肿或心原性休克。(二)慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状。严重返流以心排血量减少所致软弱乏力为首先突出表现，肺淤血的症状如呼吸困难等出现较晚。1.风心病从首次风湿热后，无症状期远较二尖瓣狭窄者长，常超过20年。一旦出现明显症状时，多已有不可逆的心功能损害。急性肺水肿和咯血较二尖瓣狭窄者少见。2.二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻，多数无症状，或仅有胸痛、心悸、乏力、头昏、体位性晕厥和焦虑等可能与自主神经功能紊乱有关的症状；严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左室衰竭。二、体征(一)慢性1.心尖搏动呈高动力型，左室增大时向左下移位。2.心音瓣叶缩短所致重度关闭不全(如风心病)的第一心音常减弱；二尖瓣脱垂和冠心病者多正常。由于左室射血时间缩短，。第二心音分裂明显。严重返流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂者有收缩中期高调的喀喇音。3.心脏杂音瓣叶挛缩所致者(如风心病)，有从第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风性高调一贯型杂音，在心尖区最响，可伴震颤；杂音一般传向左腋下和左肩胛下区。后叶异常时，如后叶脱垂、后内乳头肌功能失常、后叶腱索断裂，杂音传向胸骨左缘和心底部。典型二尖瓣脱垂者，为随喀喇音后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常所致为收缩早、中、晚或全收缩期杂音。腱索断裂伴连枷样瓣叶时，杂音似海鸥鸣或呈乐性。返流严重者，心尖区可闻紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。(二)急性心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进。非扩张的左房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。由于收缩末期左室—房压差减小，心尖区返流性杂音于第二心音前终止而非全收缩期，呈递减型和低调，不如慢性者响。严重返流亦可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。 检 查：一、X线检查急性者心影正常或左房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度返流常见左房和左室增大，左室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二尖瓣环钙化为致密而粗的C形阴影，在左侧位或右前斜位可见。二、心电图急性者心电图正常。窦性心动过速常见。慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左房增大，部分有左室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右室肥厚征，心房颤动常见。三、超声心动图M型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几达100%，且均可半定量返流程度。二维超声可显示二尖瓣的形态特征明确病因。经食管超声较经胸超声更为准确。超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并其他损害等资料。四、核素心室造影可判断左室收缩功能。通过左室与有室心搏量之比值估计返流程度。五、左心室造影为半定量返流严重程度的“金标准”。 诊断和鉴别诊断：一、三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间隙最明显，右室显著扩大时，可传至心尖区。杂音在吸气时增强。伴有颈静脉收缩期明显搏动(v波)和肝收缩期搏动。二、室间隔缺损为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间隙最明显，不放射到腋下，常伴胸骨旁收缩期震颤。三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音血流通过左或右室流出道时产生。来自左侧者，胸骨右缘第2肋间隙亦可闻及。见于：①健康人的无害性杂音；②高动力循环或高心搏量所致功能性杂音；③主、肺动脉根部扩张；④左或右室流出道梗阻(如主、肺动脉瓣狭窄)。杂音自收缩中期开始，第二心音前终止，呈吹风性和递增—递减型。以上情况有赖超声心动图来确诊。 并发症与预后：[并发症]①心房颤动可见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者；②感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄者常见；③体循环栓塞见于大左房、慢性心房颤动，但较二尖瓣狭窄者少见；④心力衰竭在急性者早期出现，慢性者仅在晚期发生；⑤二尖瓣脱垂的并发症为：感染性心内膜炎、脑血管栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。[预后]急性严重返流伴血流动力学不稳定者，如未及时手术治疗，极难存活。 治疗与预防：一、急性治疗目的为降低肺静脉压，增加前向心排血量，纠正或控制病因和病理生理。内科治疗一般为术前过渡措施，应尽可能在床旁球囊飘浮导管血流动力学监测下进行。静滴硝普钠通过扩张小静脉和小动脉降低前、后负荷，使左室充盈压降低、肺淤血减轻、前向排血量增加和返流量减少。其他血管扩张药和正性肌力药可酌情静脉使用。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施，视病因、病变性质、返流程度和对药物治疗的反应，采取紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或整复术)。部分患者经药物治疗后症状完全控制，进入慢性代偿期。二、慢性(一)内科治疗①预防感染性心内膜炎，风心病需预防风湿热；②无症状伴心功能正常者不需特殊治疗，但应定期随访；③心房颤动的处理同二尖瓣狭窄者，但维持窦性心律不如在二尖瓣狭窄者重要，因单纯二尖瓣关闭不全的左室充盈大多发生于舒张早、中期，除因心房颤动引起心功能显著恶化而须转复为窦性心律外，多数只需控制心室率，左室充盈即可维持而无明显受损；④慢性心房颤动、有体循环栓塞史、超声检查见左房血栓者，应长期抗凝治疗以防血栓栓塞；⑤心力衰竭者，应限制钠盐摄入，使用洋地黄制剂、利尿剂和血管扩张剂。(二)外科治疗为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应在发生不可逆的左室功能不全之前施行，否则术后预后不佳。手术方法有二种：1.人工瓣膜置换术为主要手术方法。一般趋向较早期考虑手术，晚期手术者术后效果差，严重左室功能不全(LVEF≤0.30~0.35)或左室重度扩张(左室舒张末期内径[LVEDD]≥80mm、左室舒张末期容量指数[LVEDVI]≥300m1/㎡)，已不宜换瓣。2.二尖瓣整复术优点为作用持久，术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少。左室功能恢复较好，不需长期抗凝治疗。适应证为：非风湿性、非感染性和非缺血性病因者，如二尖瓣脱垂、腱索断裂和瓣环扩张等。手术死亡率为1%~2%。与换瓣相比，较早和较晚期均可考虑手术，但LVEF≤0.15~0.20时，亦为禁忌。, 百拇医药
病因病理：[病因和病理]收缩期二尖瓣关闭依赖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌和左室(即二尖瓣器)的结构和功能的完整性，其中任一异常可致二尖瓣关闭不全(mitralincompetence)一、慢性(—)风心病 在我国为最常见病因。男性多见。风湿性炎症引起一或二瓣叶纤维化、增厚、僵硬和缩短，心室收缩时二瓣叶不能紧密接合；如有腱索和乳头肌纤维化、融合和缩短，更加重关闭不全。常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣损害。(二)二尖瓣脱垂 在西方国家为常见病因。由于收缩期中一或二瓣叶脱垂入左房，引起瓣膜关闭不全。病理改变为：瓣叶的海绵层有过多的粘液佯物质。并侵犯纤维层，使瓣叶松弛、冗长和脱垂，后叶受累较常见；腱索细长，瓣环扩大，二者亦有粘液样变性。此改变与胶原代谢异常有关，其原因不明。可能为先天性因素。大多数患者除二尖瓣脱垂外，无其他异常发现；部分二尖瓣脱垂则为其他遗传性结缔组织病(如马凡综合征)的表现之一。(三)冠心病 6.8%一31%有二尖瓣关闭不全。由于左室乳头肌或其基底的左室心肌慢性缺血或梗塞后纤维化，致乳头肌功能失常，引起收缩期瓣叶脱垂入左房(乳头肌收缩无力)或被牵拉向下(乳头肌挛缩或室壁矛盾运动)所致。(四)腱索断裂 多数原因不明(特发性)，偶可继发于二尖瓣脱垂。后叶腱索受累较多见。(五)二尖瓣环和环下部钙化 为退行性改变，多见于老年女性。钙化重者，收缩期瓣环收缩减少和瓣叶基底部活动受限而致关闭不全。(六)感染性心内膜炎 赘生物破坏瓣叶边缘、瓣叶穿孔或炎症愈合后瓣叶挛缩畸形。(七)左室显著扩大 瓣环扩张和乳头肌侧移引起继发性二尖瓣轻至中度关闭不全。(八)其他少见原因 先天性畸形(二尖瓣前叶裂、左侧房室瓣返流伴纠正型大血管错位)、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肥厚型梗阻性心肌病、心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤等。二、急性 ①腱索断裂；②感染性心内膜炎毁损瓣叶或致腱索断裂；②急性心肌梗塞致乳头肌急性缺血、梗塞或破裂；④创伤使二尖瓣器破损；⑤人工瓣膜开裂。[病理生理]一、急性收缩期左室射出的部分血流通过急性二尖瓣关闭不全的瓣口返流到左房，此返流与来自肺静脉的前向血流于舒张期充盈左室，致左房和左室容量负荷骤增。左室的急性扩张能力有限，故左室舒张末期压力急速上升。如左房顺应性正常或降低，则左房压亦急剧升高，导致肺淤血，甚至急性肺水肿，相继肺动脉高压和右室衰竭发生。由于急性者左室扩张程度有限，即使左室收缩泵功能正常或增加，总的左室心搏量增加不足以代偿返流量，故前向心搏量和心排血量明显减少。二、慢性左室对慢性容量负荷过度的代偿为左室舒张末期容量增大，通过Frank-Starling机制使左室心搏量增加；加以代偿性离心性肥厚，更利于左室舒张末期容量的增加。此外，左室收缩期排血入低压的左房，室壁应力下降快，有利于左室排空。故总的左室心搏量明显增加，射血分数超正常，正常的前向心搏量得以维持。慢性者左房顺应性增加，左房扩大。同时扩大的左房和左室在较长时期内适应容量负荷增加，使左房压和左室舒张末期压力不致明显上升，故肺淤血不出现。持续的严重过度负荷，终致左室心肌功能衰竭，左室舒张末期压力和左房压明显上升，肺淤血出现，最终肺动脉高压和右室衰竭发生。 临床表现：(一)急性轻度二尖瓣返流(如少数腱索断裂)仅有轻微劳力性呼吸困难。严重返流(如乳头肌破裂)很快出现急性左心衰竭，甚至发生急性肺水肿或心原性休克。(二)慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状。严重返流以心排血量减少所致软弱乏力为首先突出表现，肺淤血的症状如呼吸困难等出现较晚。1.风心病从首次风湿热后，无症状期远较二尖瓣狭窄者长，常超过20年。一旦出现明显症状时，多已有不可逆的心功能损害。急性肺水肿和咯血较二尖瓣狭窄者少见。2.二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻，多数无症状，或仅有胸痛、心悸、乏力、头昏、体位性晕厥和焦虑等可能与自主神经功能紊乱有关的症状；严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左室衰竭。二、体征(一)慢性1.心尖搏动呈高动力型，左室增大时向左下移位。2.心音瓣叶缩短所致重度关闭不全(如风心病)的第一心音常减弱；二尖瓣脱垂和冠心病者多正常。由于左室射血时间缩短，。第二心音分裂明显。严重返流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂者有收缩中期高调的喀喇音。3.心脏杂音瓣叶挛缩所致者(如风心病)，有从第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风性高调一贯型杂音，在心尖区最响，可伴震颤；杂音一般传向左腋下和左肩胛下区。后叶异常时，如后叶脱垂、后内乳头肌功能失常、后叶腱索断裂，杂音传向胸骨左缘和心底部。典型二尖瓣脱垂者，为随喀喇音后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常所致为收缩早、中、晚或全收缩期杂音。腱索断裂伴连枷样瓣叶时，杂音似海鸥鸣或呈乐性。返流严重者，心尖区可闻紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。(二)急性心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进。非扩张的左房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。由于收缩末期左室—房压差减小，心尖区返流性杂音于第二心音前终止而非全收缩期，呈递减型和低调，不如慢性者响。严重返流亦可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。 检 查：一、X线检查急性者心影正常或左房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度返流常见左房和左室增大，左室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二尖瓣环钙化为致密而粗的C形阴影，在左侧位或右前斜位可见。二、心电图急性者心电图正常。窦性心动过速常见。慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左房增大，部分有左室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右室肥厚征，心房颤动常见。三、超声心动图M型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几达100%，且均可半定量返流程度。二维超声可显示二尖瓣的形态特征明确病因。经食管超声较经胸超声更为准确。超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并其他损害等资料。四、核素心室造影可判断左室收缩功能。通过左室与有室心搏量之比值估计返流程度。五、左心室造影为半定量返流严重程度的“金标准”。 诊断和鉴别诊断：一、三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间隙最明显，右室显著扩大时，可传至心尖区。杂音在吸气时增强。伴有颈静脉收缩期明显搏动(v波)和肝收缩期搏动。二、室间隔缺损为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间隙最明显，不放射到腋下，常伴胸骨旁收缩期震颤。三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音血流通过左或右室流出道时产生。来自左侧者，胸骨右缘第2肋间隙亦可闻及。见于：①健康人的无害性杂音；②高动力循环或高心搏量所致功能性杂音；③主、肺动脉根部扩张；④左或右室流出道梗阻(如主、肺动脉瓣狭窄)。杂音自收缩中期开始，第二心音前终止，呈吹风性和递增—递减型。以上情况有赖超声心动图来确诊。 并发症与预后：[并发症]①心房颤动可见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者；②感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄者常见；③体循环栓塞见于大左房、慢性心房颤动，但较二尖瓣狭窄者少见；④心力衰竭在急性者早期出现，慢性者仅在晚期发生；⑤二尖瓣脱垂的并发症为：感染性心内膜炎、脑血管栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。[预后]急性严重返流伴血流动力学不稳定者，如未及时手术治疗，极难存活。 治疗与预防：一、急性治疗目的为降低肺静脉压，增加前向心排血量，纠正或控制病因和病理生理。内科治疗一般为术前过渡措施，应尽可能在床旁球囊飘浮导管血流动力学监测下进行。静滴硝普钠通过扩张小静脉和小动脉降低前、后负荷，使左室充盈压降低、肺淤血减轻、前向排血量增加和返流量减少。其他血管扩张药和正性肌力药可酌情静脉使用。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施，视病因、病变性质、返流程度和对药物治疗的反应，采取紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或整复术)。部分患者经药物治疗后症状完全控制，进入慢性代偿期。二、慢性(一)内科治疗①预防感染性心内膜炎，风心病需预防风湿热；②无症状伴心功能正常者不需特殊治疗，但应定期随访；③心房颤动的处理同二尖瓣狭窄者，但维持窦性心律不如在二尖瓣狭窄者重要，因单纯二尖瓣关闭不全的左室充盈大多发生于舒张早、中期，除因心房颤动引起心功能显著恶化而须转复为窦性心律外，多数只需控制心室率，左室充盈即可维持而无明显受损；④慢性心房颤动、有体循环栓塞史、超声检查见左房血栓者，应长期抗凝治疗以防血栓栓塞；⑤心力衰竭者，应限制钠盐摄入，使用洋地黄制剂、利尿剂和血管扩张剂。(二)外科治疗为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应在发生不可逆的左室功能不全之前施行，否则术后预后不佳。手术方法有二种：1.人工瓣膜置换术为主要手术方法。一般趋向较早期考虑手术，晚期手术者术后效果差，严重左室功能不全(LVEF≤0.30~0.35)或左室重度扩张(左室舒张末期内径[LVEDD]≥80mm、左室舒张末期容量指数[LVEDVI]≥300m1/㎡)，已不宜换瓣。2.二尖瓣整复术优点为作用持久，术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少。左室功能恢复较好，不需长期抗凝治疗。适应证为：非风湿性、非感染性和非缺血性病因者，如二尖瓣脱垂、腱索断裂和瓣环扩张等。手术死亡率为1%~2%。与换瓣相比，较早和较晚期均可考虑手术，但LVEF≤0.15~0.20时，亦为禁忌。, 百拇医药