雷诺综合征
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疾病概述：雷诺综合征(Raynaudsyndrome)属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺病(Raynauddisease)，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象(Raynaudphenomenon)，即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2/3。而雷诺病则少见。
病因病理：[病因]雷诺病的病因尚不明确，可能与神经内分泌功能紊乱有关，因某些病例每于经期加重。患者常有家族史，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1：10。雷诺现象可见于很多原发的基础疾病，最常见的是结缔组织疾病，特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。其他原因有：闭塞性动脉粥样硬化，冷球蛋白血症，神经血管受压性疾病如胸廓出口综合征，长期应用震动性工具的职业病如气锤病等。此外，应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性；男性则多为中老年患者继发于闭塞性动脉粥样硬化。[病理生理]雷诺综合征的病理生理变化可分三期：①痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。③扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。 临床表现：典型的雷诺综合征症状是手足皮肤呈现一系列的颜色改变，即三相变化：苍白、紫绀、潮红顺序发生。最重要的是苍白，此时指(趾)端可完全呈白色。有些患者的肤色仅有双相变化，但苍白是必有的。肤色改变的界限很分明，受累区内肤色均匀而非斑片状。皮肤颜色的改变历时约10～30min。局部疼痛常为轻至中度。可伴有指(趾)的麻木和冷感。雷诺病多有受寒、情绪激动等诱因。临床呈良性经过，罕有发生肢端坏疽，亦不会致死。雷诺现象的病人尚有基础疾病的其他临床表现。有些病例可在雷诺现象后数年才出现原发病的症状。肢端有溃疡、坏疽时，强烈提示有动脉闭塞性疾病。 检 查：雷诺综合征的临床表现可用激发试验来诱发：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中一分钟，可引起典型的发作。对患雷诺现象的病人应作有关基础疾病的检查，如抗核抗体检查等。 诊断和鉴别诊断：根据典型的三相皮肤颜色的变化即可作出雷诺综合征的诊断，其中皮肤苍白是必需的诊断条件。本综合征诊断的重点在于鉴别为雷诺病或雷诺现象，因二者的预后和治疗均不相同。 并发症与预后：雷诺病预后良好。雷诺现象患者的预后取决放基础疾病的情况。
治疗与预防：雷诺病患者应避免寒冷和精神刺激。戒烟非常重要，因吸烟可使皮肤血流减少。症状较重者可应用药物治疗，如钙拮抗剂硝苯地平10～20mg口服，3次/d。亦可应用。α—受体阻滞剂哌唑嗪l～3mg，3次/d。极罕见的情况下，重症病例可考虑作交感神经切除术。对患雷诺现象的病人则重点在放原发基础疾病的治疗。, 百拇医药
病因病理：[病因]雷诺病的病因尚不明确，可能与神经内分泌功能紊乱有关，因某些病例每于经期加重。患者常有家族史，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1：10。雷诺现象可见于很多原发的基础疾病，最常见的是结缔组织疾病，特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。其他原因有：闭塞性动脉粥样硬化，冷球蛋白血症，神经血管受压性疾病如胸廓出口综合征，长期应用震动性工具的职业病如气锤病等。此外，应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性；男性则多为中老年患者继发于闭塞性动脉粥样硬化。[病理生理]雷诺综合征的病理生理变化可分三期：①痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。③扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。 临床表现：典型的雷诺综合征症状是手足皮肤呈现一系列的颜色改变，即三相变化：苍白、紫绀、潮红顺序发生。最重要的是苍白，此时指(趾)端可完全呈白色。有些患者的肤色仅有双相变化，但苍白是必有的。肤色改变的界限很分明，受累区内肤色均匀而非斑片状。皮肤颜色的改变历时约10～30min。局部疼痛常为轻至中度。可伴有指(趾)的麻木和冷感。雷诺病多有受寒、情绪激动等诱因。临床呈良性经过，罕有发生肢端坏疽，亦不会致死。雷诺现象的病人尚有基础疾病的其他临床表现。有些病例可在雷诺现象后数年才出现原发病的症状。肢端有溃疡、坏疽时，强烈提示有动脉闭塞性疾病。 检 查：雷诺综合征的临床表现可用激发试验来诱发：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中一分钟，可引起典型的发作。对患雷诺现象的病人应作有关基础疾病的检查，如抗核抗体检查等。 诊断和鉴别诊断：根据典型的三相皮肤颜色的变化即可作出雷诺综合征的诊断，其中皮肤苍白是必需的诊断条件。本综合征诊断的重点在于鉴别为雷诺病或雷诺现象，因二者的预后和治疗均不相同。 并发症与预后：雷诺病预后良好。雷诺现象患者的预后取决放基础疾病的情况。
治疗与预防：雷诺病患者应避免寒冷和精神刺激。戒烟非常重要，因吸烟可使皮肤血流减少。症状较重者可应用药物治疗，如钙拮抗剂硝苯地平10～20mg口服，3次/d。亦可应用。α—受体阻滞剂哌唑嗪l～3mg，3次/d。极罕见的情况下，重症病例可考虑作交感神经切除术。对患雷诺现象的病人则重点在放原发基础疾病的治疗。, 百拇医药