主动脉瓣狭窄
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病因病理
病因病理：[病因和病理] 一、风心病 风湿性炎症过程导致交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几无单纯的主动脉瓣狭窄者.多伴关闭不全和二尖瓣损害。 二、先天性畸形 (一)先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄 先天性二叶瓣畸形见于1%~2%的人群，男多于女。出生时多无交界处融合，故无狭窄。以后约l/3发生狭窄，系由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤引起纤维化和钙化，成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口。为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见病因。 (二)先天性主动脉瓣狭窄 ①先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄；如狭窄轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重；②二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合致狭窄者极少见。 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 为65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物限制瓣叶活动。常伴二尖瓣环钙化。 四、其他少见原因 大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮；类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚等。[病理生理] 成人主动脉瓣口为≥3.0c㎡。当瓣口面积减小一半时，收缩期无明显跨瓣压差：≤1.0c㎡ 时，左室收缩压明显升高，压差显著。 左室对慢性主动脉瓣狭窄所致后负荷增加的代偿机制为：通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左室收缩压的升高，维持正常收缩期室壁应力和左室心排血量。左室肥厚使其顺应性降低，引起左室舒张末期压力进行性升高。后者增加左房后负荷，左房代偿性肥厚发生。舒张末期肥厚左房的强有力收缩有利于对僵硬左室的充盈，使左室舒张末期容量提高达左室有效收缩所需水平，故心搏量维持正常；左房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左室舒张末期容量直到病程晚期始增加。最终，由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左室功能衰竭。严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其机制为：①左室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长增加心肌氧耗；②由于左室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；③舒张期心腔内压力增高压迫心内膜下冠状动脉；④左室舒张末期压力升高致舒张期主动脉-左室压差降低，减小冠状动脉灌注压。后二者使冠脉血流减少。运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。 临床表现： 一、症状 出现晚。常见为呼吸困难、心绞痛和晕厥，为典型主动脉瓣狭窄的三联征。 (一)呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿。 (二)心绞痛 见于60%的有症状患者。常为运动诱发，休息则缓解。由于心肌缺血所致，极少由瓣膜的钙质栓塞冠脉引起。部分患者伴冠心病，进一步加重心肌缺血。(三)晕厥或晕厥先兆 见于1/3的有症状患者。常发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。其原因为：①运动时周围血管扩张，而主动脉瓣狭窄限制心排血量同步地增加；②运动导致心肌缺血加重，使左室收缩泵功能突然降低，心排血量减少；③运动时左室收缩压上升，激活心室内压力感受器，反射性引起未运动肌肉组血管床不适当地扩张，导致周围血管阻力降低；④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流减少，影响心室充盈，左室心搏量进一步减少；⑤休息时晕厥可由于心律失常(心室颤动、心房颤动或房室传导阻滞)导致心排血量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生脑缺血。 二、体征 (一)心音 第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬，则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左室射血时间延长，第二心音常为单一性；严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左房强有力收缩产生心尖区明显的第四心音，并可扪及。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度佳者，可在胸骨右、左缘和心尖区听及主动脉瓣喷射音，不随呼吸而改变；如瓣叶钙化僵硬则消失。 (二)收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，终止于第二心音之前，为吹风性、粗糙、递增-递减型；在胸骨右缘第2或左缘第3肋间隙最响，传向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区，常伴震颤。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者，杂音在心底部粗糙，高调成分放射到心尖区并呈乐性，在心尖区最响。狭窄越重，杂音越长。左室衰竭或心排血量减少时，杂音减弱或消失。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变，长舒张期后(如早搏后或心房颤动的长间歇后)的心搏量增加使杂音增强。 (三)其他 脉搏上升慢、振幅低而持续(细脉或迟脉)。收缩压和脉压可能降低。心尖搏动相对局限、持续和有力；如左心室增大，可向左下移位。 检 查： 一、x线检查 心影正常或左室轻度增大，左房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征。二、心电图 重度狭窄者有左室肥厚伴ST—T继发性改变和左房增大。可有房室传导阻滞、室内阻滞(左束支阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性心律失常。三、起声心动图 为确定和定量主动脉瓣狭窄的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动图探测主动脉瓣异常甚敏感，有助于确定狭窄和病因，但不能准确定量狭窄程度。用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨瓣压差以及瓣口面积，所得结果与心导管检查者相关性好。如前所述，超声心动图还提供心腔大小等多种信息。四、心导管术 当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换术时，应作心导管术检查。但此法有创伤心房壁导致心包填塞的危险，应慎用。 诊断和鉴别诊断： 有典型主动脉瓣狭窄的收缩期杂音者，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄＜15岁者，以单叶瓣畸形多见；16—65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；年过65岁者，以迟行性老年钙化性者较多见。确诊有赖超声心动图。主动脉瓣狭窄的杂音传到胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全和室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音区别。主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的区别：①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨一，杂音和震颤明显传到胸骨右上缘和右颈动脉，喷射音少见；约半数患者右颈动脉和肱动脉的脉搏和收缩压大于左侧者；②先天性主动脉瓣下狭窄则难于与主动脉瓣狭窄区别，前者合并轻度主动脉瓣关闭不全常见，无喷射音，第二心音非单一性；③肥厚型梗阻性心肌病由于收缩期二尖瓣前叶前移致左室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，最响在胸骨左缘，不向颈部传导。有快速上升的重搏脉。以上各种情况超声心动图可助确诊。 并发症与预后： 一、心律失常 10%可发生心房颤动，致心排血量明显减少和左房压升高，临床迅速恶化，急性者可发生严重低血压、晕厥或肺水肿。左室肥厚、内膜下心肌缺血或冠脉栓塞可致室性心律失常；主动脉瓣钙化伸入传导系统致房室传导阻滞。二者均可引起晕厥甚至猝死。 二、心脏性猝死 一般发生于以前曾有症状者。 三、感染性心内膜炎 不常见。 四、体循环栓塞 少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。 五、心力衰竭 发生左室衰竭后，自然史明显缩短，故终末期的右室衰竭少见。 六、胃肠道出血 15%～25%胃肠道血管发育不良，致出血患者伴主动脉瓣狭窄。见于老年，出血为隐匿和慢性，人工瓣膜置换术后出血停止。[预后] 可多年无症状，但大部分患者阻塞进行性加重。出现症状后平均寿命仅3年，晕厥者为3年，心绞痛为5年，左心衰竭者＜2年。死亡原因为左心衰竭(70%)、猝死(15%)和感染性心内膜炎(5%)。退行性钙化性狭窄较先天性或风湿性者阻塞发展迅速。未手术治疗的有症状患者较二尖瓣病或主动脉瓣关闭不全的预后差。人工瓣膜置换术后明显改善预后，存活者的生活质量和远期存活率显然优于内科治疗者。 治疗与预防：[治疗] 一、内科治疗 主要目的为，确定狭窄程度，观察阻塞进展情况，为有手术指征者选择合理手术时间和劝告患者接受手术治疗。内科治疗包括：①预防感染性心内膜炎和风心病预防风湿热；②无症状的轻度狭窄者每2年复查一次，应包括超声心动图的定量测定。中和重度狭窄者，避免作剧烈体力活动，每6—12个月复查一次；③如有频发房性早搏，应予抗心律失常药物以预防心房颤动；主动脉瓣狭窄患者不能耐受心房颤动，一旦出现，应及时转复为窦性心律；其他有症状或导致血流动力学紊乱的心律失常亦应积极治疗；④心绞痛可试用硝酸酯类药物；⑤心力衰竭者应限制钠盐、用洋地黄制剂和小心应用利尿剂，过度利尿可因低血容量致左室舒张末压降低和心排血量减少。发生直立性低血压；避免使用作用于小动脉的血管扩张剂，以防血压过低。 二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄(瓣口面积＜0.75c㎡或平均压差＞6.7kPa)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术治疗的主要指征。无症状的重度狭窄患者，如伴进行性心脏增大和(或)明显左室功能不全时。亦应考虑手术。严重左室功能不全、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，增加手术和术后晚期死亡危险，但非手术禁忌。有冠心病者，需同时作冠状动脉搭桥术。术后长期预后优于二尖瓣病和主动脉瓣关闭不全换瓣者。儿童、青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，甚至无症状者，可在直视下行交界处分离术。 三、经皮球囊主动脉瓣成形术为经股动脉逆行将球囊导管置于主动脉瓣，通过充气扩张的球囊，碎裂钙化结节，伸展主动脉瓣环和瓣叶，撕裂瓣叶和分离融合的交界处，从而缓解阻塞和症状。手术死亡率为3%~5%，并发症约25%，半年内再狭窄率达50%以上，故仅适于高龄患者和在一些特殊情况下(如换瓣危险性大、紧急需要、拒绝换瓣、妊娠等)作为姑息治疗。, 百拇医药
病因病理：[病因和病理] 一、风心病 风湿性炎症过程导致交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几无单纯的主动脉瓣狭窄者.多伴关闭不全和二尖瓣损害。 二、先天性畸形 (一)先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄 先天性二叶瓣畸形见于1%~2%的人群，男多于女。出生时多无交界处融合，故无狭窄。以后约l/3发生狭窄，系由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤引起纤维化和钙化，成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口。为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见病因。 (二)先天性主动脉瓣狭窄 ①先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄；如狭窄轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重；②二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合致狭窄者极少见。 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 为65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物限制瓣叶活动。常伴二尖瓣环钙化。 四、其他少见原因 大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮；类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚等。[病理生理] 成人主动脉瓣口为≥3.0c㎡。当瓣口面积减小一半时，收缩期无明显跨瓣压差：≤1.0c㎡ 时，左室收缩压明显升高，压差显著。 左室对慢性主动脉瓣狭窄所致后负荷增加的代偿机制为：通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左室收缩压的升高，维持正常收缩期室壁应力和左室心排血量。左室肥厚使其顺应性降低，引起左室舒张末期压力进行性升高。后者增加左房后负荷，左房代偿性肥厚发生。舒张末期肥厚左房的强有力收缩有利于对僵硬左室的充盈，使左室舒张末期容量提高达左室有效收缩所需水平，故心搏量维持正常；左房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左室舒张末期容量直到病程晚期始增加。最终，由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左室功能衰竭。严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其机制为：①左室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长增加心肌氧耗；②由于左室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；③舒张期心腔内压力增高压迫心内膜下冠状动脉；④左室舒张末期压力升高致舒张期主动脉-左室压差降低，减小冠状动脉灌注压。后二者使冠脉血流减少。运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。 临床表现： 一、症状 出现晚。常见为呼吸困难、心绞痛和晕厥，为典型主动脉瓣狭窄的三联征。 (一)呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿。 (二)心绞痛 见于60%的有症状患者。常为运动诱发，休息则缓解。由于心肌缺血所致，极少由瓣膜的钙质栓塞冠脉引起。部分患者伴冠心病，进一步加重心肌缺血。(三)晕厥或晕厥先兆 见于1/3的有症状患者。常发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。其原因为：①运动时周围血管扩张，而主动脉瓣狭窄限制心排血量同步地增加；②运动导致心肌缺血加重，使左室收缩泵功能突然降低，心排血量减少；③运动时左室收缩压上升，激活心室内压力感受器，反射性引起未运动肌肉组血管床不适当地扩张，导致周围血管阻力降低；④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流减少，影响心室充盈，左室心搏量进一步减少；⑤休息时晕厥可由于心律失常(心室颤动、心房颤动或房室传导阻滞)导致心排血量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生脑缺血。 二、体征 (一)心音 第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬，则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左室射血时间延长，第二心音常为单一性；严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左房强有力收缩产生心尖区明显的第四心音，并可扪及。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度佳者，可在胸骨右、左缘和心尖区听及主动脉瓣喷射音，不随呼吸而改变；如瓣叶钙化僵硬则消失。 (二)收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，终止于第二心音之前，为吹风性、粗糙、递增-递减型；在胸骨右缘第2或左缘第3肋间隙最响，传向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区，常伴震颤。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者，杂音在心底部粗糙，高调成分放射到心尖区并呈乐性，在心尖区最响。狭窄越重，杂音越长。左室衰竭或心排血量减少时，杂音减弱或消失。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变，长舒张期后(如早搏后或心房颤动的长间歇后)的心搏量增加使杂音增强。 (三)其他 脉搏上升慢、振幅低而持续(细脉或迟脉)。收缩压和脉压可能降低。心尖搏动相对局限、持续和有力；如左心室增大，可向左下移位。 检 查： 一、x线检查 心影正常或左室轻度增大，左房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征。二、心电图 重度狭窄者有左室肥厚伴ST—T继发性改变和左房增大。可有房室传导阻滞、室内阻滞(左束支阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性心律失常。三、起声心动图 为确定和定量主动脉瓣狭窄的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动图探测主动脉瓣异常甚敏感，有助于确定狭窄和病因，但不能准确定量狭窄程度。用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨瓣压差以及瓣口面积，所得结果与心导管检查者相关性好。如前所述，超声心动图还提供心腔大小等多种信息。四、心导管术 当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换术时，应作心导管术检查。但此法有创伤心房壁导致心包填塞的危险，应慎用。 诊断和鉴别诊断： 有典型主动脉瓣狭窄的收缩期杂音者，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄＜15岁者，以单叶瓣畸形多见；16—65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；年过65岁者，以迟行性老年钙化性者较多见。确诊有赖超声心动图。主动脉瓣狭窄的杂音传到胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全和室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音区别。主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的区别：①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨一，杂音和震颤明显传到胸骨右上缘和右颈动脉，喷射音少见；约半数患者右颈动脉和肱动脉的脉搏和收缩压大于左侧者；②先天性主动脉瓣下狭窄则难于与主动脉瓣狭窄区别，前者合并轻度主动脉瓣关闭不全常见，无喷射音，第二心音非单一性；③肥厚型梗阻性心肌病由于收缩期二尖瓣前叶前移致左室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，最响在胸骨左缘，不向颈部传导。有快速上升的重搏脉。以上各种情况超声心动图可助确诊。 并发症与预后： 一、心律失常 10%可发生心房颤动，致心排血量明显减少和左房压升高，临床迅速恶化，急性者可发生严重低血压、晕厥或肺水肿。左室肥厚、内膜下心肌缺血或冠脉栓塞可致室性心律失常；主动脉瓣钙化伸入传导系统致房室传导阻滞。二者均可引起晕厥甚至猝死。 二、心脏性猝死 一般发生于以前曾有症状者。 三、感染性心内膜炎 不常见。 四、体循环栓塞 少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。 五、心力衰竭 发生左室衰竭后，自然史明显缩短，故终末期的右室衰竭少见。 六、胃肠道出血 15%～25%胃肠道血管发育不良，致出血患者伴主动脉瓣狭窄。见于老年，出血为隐匿和慢性，人工瓣膜置换术后出血停止。[预后] 可多年无症状，但大部分患者阻塞进行性加重。出现症状后平均寿命仅3年，晕厥者为3年，心绞痛为5年，左心衰竭者＜2年。死亡原因为左心衰竭(70%)、猝死(15%)和感染性心内膜炎(5%)。退行性钙化性狭窄较先天性或风湿性者阻塞发展迅速。未手术治疗的有症状患者较二尖瓣病或主动脉瓣关闭不全的预后差。人工瓣膜置换术后明显改善预后，存活者的生活质量和远期存活率显然优于内科治疗者。 治疗与预防：[治疗] 一、内科治疗 主要目的为，确定狭窄程度，观察阻塞进展情况，为有手术指征者选择合理手术时间和劝告患者接受手术治疗。内科治疗包括：①预防感染性心内膜炎和风心病预防风湿热；②无症状的轻度狭窄者每2年复查一次，应包括超声心动图的定量测定。中和重度狭窄者，避免作剧烈体力活动，每6—12个月复查一次；③如有频发房性早搏，应予抗心律失常药物以预防心房颤动；主动脉瓣狭窄患者不能耐受心房颤动，一旦出现，应及时转复为窦性心律；其他有症状或导致血流动力学紊乱的心律失常亦应积极治疗；④心绞痛可试用硝酸酯类药物；⑤心力衰竭者应限制钠盐、用洋地黄制剂和小心应用利尿剂，过度利尿可因低血容量致左室舒张末压降低和心排血量减少。发生直立性低血压；避免使用作用于小动脉的血管扩张剂，以防血压过低。 二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄(瓣口面积＜0.75c㎡或平均压差＞6.7kPa)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术治疗的主要指征。无症状的重度狭窄患者，如伴进行性心脏增大和(或)明显左室功能不全时。亦应考虑手术。严重左室功能不全、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，增加手术和术后晚期死亡危险，但非手术禁忌。有冠心病者，需同时作冠状动脉搭桥术。术后长期预后优于二尖瓣病和主动脉瓣关闭不全换瓣者。儿童、青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，甚至无症状者，可在直视下行交界处分离术。 三、经皮球囊主动脉瓣成形术为经股动脉逆行将球囊导管置于主动脉瓣，通过充气扩张的球囊，碎裂钙化结节，伸展主动脉瓣环和瓣叶，撕裂瓣叶和分离融合的交界处，从而缓解阻塞和症状。手术死亡率为3%~5%，并发症约25%，半年内再狭窄率达50%以上，故仅适于高龄患者和在一些特殊情况下(如换瓣危险性大、紧急需要、拒绝换瓣、妊娠等)作为姑息治疗。, 百拇医药