血管炎概述
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疾病概述：血管炎(vasculitis)是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。 病因病理：[病因]多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。[发病机制]大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物，血管壁有免疫球蛋白及补体的沉积，甚至有特异的抗原和抗体，如HBsAg及抗HBsAg抗体，DNA及抗DNA抗体，说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。体液免疫和细胞免疫均可引起肉芽肿形成。一些自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞浆抗体是否有直接致病作用尚有待研究证实。Shwartzman现象：非免疫因素(内毒素、阴离子聚合物等)或免疫因素(免疫复合物)可通过激活补体系统，产生C3a，C5a以至C5b～9膜攻击复合体，能造成有中性粒细胞参与的广泛内皮损伤，但形成的血管炎并无免疫复合物沉着于管壁。·[病理]血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部组织供血不足。病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。[分类]一、原发性血管炎(一)累及大、中、小血管1.大动脉炎(Takayasu动脉炎)2.颖动脉炎(巨细胞动脉炎)3.局限性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管1.结节性多动脉炎2.变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)3.Wegener肉芽肿(三)累及小血管1.显微镜下多动脉炎(microscop4cp01yarteritis)2.过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)3.皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他1.闭塞性血栓性血管病(Buerger病)2.Cogan综合征3.白塞病(Behcet病)4.Kawasaki病二、继发性血管炎1.感染相关血管炎2.结缔组织病相关血管炎3.继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎4.恶性肿瘤相关血管炎5.低补体血症荨麻疹性血管炎6.器官移植后血管炎7.假性血管炎综合征(粘液性瘤、心内膜炎、，Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及组织学特征来进行分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。各血管炎的临床表现也有许多重叠，所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之，目前无满意方案，一般使用临床病理结合的血管炎分类。 临床表现：一、临床表现出现以下症状应想到血管炎：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别是年轻人；④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热。二、自身抗体(一)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)用荧光免疫方法检查有两种图型：①胞浆型(C—ANCA)，粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性We—gener肉芽肿病人绝大多数为阳性，缓解后一般效价下降或转阴，C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内，分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶(PR3)；②核周型(P—ANCA)，着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞，使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症。(二)抗内皮细胞抗体(AECA)见于多种血管炎及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体，一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用。 检 查：超声、x线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。组织活检对诊断很重要。盲目取活检的阳性发现率很低。应从有病变的组织取样。治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化。活组织采取的量要充分。针刺活检所得组织太少，很难满足需要。由于血管病变有时呈节段性病变，因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。 诊断和鉴别诊断：血管炎一般应与以下几类疾病鉴别，包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病。 治疗与预防：1.去除病因，如避免或消除药物过敏原，对病因进行治疗如抗感染等。2.治疗基础疾病，如结缔组织病，肿瘤。3.对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾体抗炎药，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫抑制剂，如环磷酰胺，根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法(剂量参见SLE章)。5.可加用抗血小板聚集剂，如阿司匹林3～10mg/kg·d，次服血管扩张药，如硝苯地平30mg/d，硝酸异山梨醇酯30mg/d，分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂，以免发生严重出血。6.其他血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。, http://www.100md.com