肺动脉口狭窄
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疾病概述：肺动脉口狭窄有三种类型： 右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型，三个瓣叶融合成圆锥状，瓣孔变狭，最小仅有2mm；狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型，又称双右心室，是有心室流出道有一纤维肌肉或脂膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。 病因病理：肺动脉口狭窄引起右心室和右心房压力增高。轻度狭窄对心排血量可无影响；中度狭窄影响尚不大。重度狭窄在静息时心排血量已减少，运动时加重，出现气促，甚至晕厥。此外，由于静脉回心血流受阻，可出现周围性紫绀。
临床表现：轻度和中度狭窄病人多无症状，重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等有心衰竭征象。
检 查：心脏检查： 瓣膜部狭窄病例在胸骨左缘第2肋间可扪及收缩期震颤，右心室明显肥大者可在胸骨左缘下方扪及抬举感。听诊时，在肺动脉瓣区听到Ⅱ～Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，向左颈部传导，第二音减轻或消失。漏斗部狭窄型，收缩期杂音以第3、第4甚至第5肋间处最响，肺动脉瓣第二音正常。心电图检查： 根据狭窄程度可示正常、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大劳损、T波倒置和P波高尖等。X线检查： 右心室扩大，严重狭窄者有心房亦扩大。心尖圆钝，肺动脉圆锥隆出，但后者在漏斗部狭窄型并不明显。此外，肺门血管阴影减少，肺野较清亮。超声心动图： 瓣膜型狭窄在M型示肺动脉后瓣a凹加深，＞7mm，且随狭窄程度增大。二维切面示右室壁增厚，肺动脉干增宽和瓣膜增厚，反光增强，开放受限，呈圆拱状或尖锥状。彩色多普勒显示肺动脉干内自瓣口射出多彩色血流束，连续多普勒可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄，M型则示a凹消失，瓣叶在收缩期呈高频震颤。二维示右室流出道狭小，小梁和肌柱增粗，或呈现第三心腔，肺动脉瓣形态无异常。多普勒在右室流出道可测得收缩期湍流频谱。诊断根据心脏听诊、心电图和X线检查可作出拟诊，超声心动图能协助诊断。有心导管检查，更能明确诊断，并判定狭窄的程度和部位。有心室与肺动脉收缩期压力阶差超过1.3kPa(10mmHg)，即可确立诊断。收缩期压力阶差不超过5.3kPa(40mmHg)为轻度狭窄，压力阶差5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，压力阶差＞13.3kPa(100mmHg)为重度狭窄。当心导管从肺动脉退回右心室作连续测压记录，瓣膜部狭窄可示收缩压突然升高，舒张压下降至零点；而在漏斗部狭窄，另有一收缩压高于肺动脉，舒张压与右心室相等的移行压力曲线。漏斗部狭窄造影示流出道梗阻和第三心室。 诊断和鉴别诊断：略
并发症与预后：略
治疗与预防：1.手术适应证： 临床上无症状的轻度狭窄病人，一般不需要手术治疗。但如心电图已示有心室肥大，或有心室与肺动脉的收缩期压力阶差在8.0kPa(60mmHg)以上，应考虑手术。一般应在童年期施行。2.手术方法： 作前胸正中胸骨切口，显露心脏。建立体外循环阻断心脏血流后，瓣膜狭窄者切开肺总动脉根部，直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣环，然后缝合肺动脉切口。漏斗部狭窄则切开右心室流出道前壁，切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉，以扩大右心腔。如流出道疏通后仍不够通畅，需用心包或涤纶织片缝补，增宽流出道。近有人对瓣膜型狭窄采用球囊导管在狭窄口加压扩张，取得满意的疗效。此法不需剖胸，简而易行，但可有肺动脉瓣关闭不全并发症。, http://www.100md.com
临床表现：轻度和中度狭窄病人多无症状，重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等有心衰竭征象。
检 查：心脏检查： 瓣膜部狭窄病例在胸骨左缘第2肋间可扪及收缩期震颤，右心室明显肥大者可在胸骨左缘下方扪及抬举感。听诊时，在肺动脉瓣区听到Ⅱ～Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，向左颈部传导，第二音减轻或消失。漏斗部狭窄型，收缩期杂音以第3、第4甚至第5肋间处最响，肺动脉瓣第二音正常。心电图检查： 根据狭窄程度可示正常、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大劳损、T波倒置和P波高尖等。X线检查： 右心室扩大，严重狭窄者有心房亦扩大。心尖圆钝，肺动脉圆锥隆出，但后者在漏斗部狭窄型并不明显。此外，肺门血管阴影减少，肺野较清亮。超声心动图： 瓣膜型狭窄在M型示肺动脉后瓣a凹加深，＞7mm，且随狭窄程度增大。二维切面示右室壁增厚，肺动脉干增宽和瓣膜增厚，反光增强，开放受限，呈圆拱状或尖锥状。彩色多普勒显示肺动脉干内自瓣口射出多彩色血流束，连续多普勒可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄，M型则示a凹消失，瓣叶在收缩期呈高频震颤。二维示右室流出道狭小，小梁和肌柱增粗，或呈现第三心腔，肺动脉瓣形态无异常。多普勒在右室流出道可测得收缩期湍流频谱。诊断根据心脏听诊、心电图和X线检查可作出拟诊，超声心动图能协助诊断。有心导管检查，更能明确诊断，并判定狭窄的程度和部位。有心室与肺动脉收缩期压力阶差超过1.3kPa(10mmHg)，即可确立诊断。收缩期压力阶差不超过5.3kPa(40mmHg)为轻度狭窄，压力阶差5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，压力阶差＞13.3kPa(100mmHg)为重度狭窄。当心导管从肺动脉退回右心室作连续测压记录，瓣膜部狭窄可示收缩压突然升高，舒张压下降至零点；而在漏斗部狭窄，另有一收缩压高于肺动脉，舒张压与右心室相等的移行压力曲线。漏斗部狭窄造影示流出道梗阻和第三心室。 诊断和鉴别诊断：略
并发症与预后：略
治疗与预防：1.手术适应证： 临床上无症状的轻度狭窄病人，一般不需要手术治疗。但如心电图已示有心室肥大，或有心室与肺动脉的收缩期压力阶差在8.0kPa(60mmHg)以上，应考虑手术。一般应在童年期施行。2.手术方法： 作前胸正中胸骨切口，显露心脏。建立体外循环阻断心脏血流后，瓣膜狭窄者切开肺总动脉根部，直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣环，然后缝合肺动脉切口。漏斗部狭窄则切开右心室流出道前壁，切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉，以扩大右心腔。如流出道疏通后仍不够通畅，需用心包或涤纶织片缝补，增宽流出道。近有人对瓣膜型狭窄采用球囊导管在狭窄口加压扩张，取得满意的疗效。此法不需剖胸，简而易行，但可有肺动脉瓣关闭不全并发症。, http://www.100md.com