骨肿瘤概论

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     疾病概述：分类肌肉—骨路组织的细胞有一个共同起源，以后分化为骨母细胞、破骨细胞、软骨母细胞、纤维母细胞和髓细胞。目前的分类皆基于细胞来源，因此，原发病损可分为成骨性、成软骨性、纤维性和骨髓性等。我国根据自己对骨肿瘤的认识和发病情况，参照1972年世界卫生组织的骨肿瘤分类和英、美、法、日、德等国家的分类，于1983年初拟订我国自己的骨肿瘤分类(表1)。其特点是：①将骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三类；②将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源内；③采用临床、病理和X线三结合的规律进行分类。表1我国的骨肿瘤分类(1983年)(改良)(一)骨肿瘤——————————————————————————————————————组织来源良性中间性恶性(相对恶性、低度恶性)——————————————————————————————————————骨骨瘤骨肉瘤*骨样骨瘤皮质旁骨肉瘤良性不成骨细胞瘤恶性不成骨细胞瘤——————————————————————————————————————软骨骨软骨瘤(单发、多发)软骨肉瘤软骨瘤(单发、多发)去分化软骨肉瘤皮质旁软骨瘤间充质软骨肉瘤良性成软骨细胞瘤皮质旁软骨肉瘤软骨黏液状纤维瘤透明细胞软骨肉瘤恶性成软骨细胞瘤恶性软骨黏液状纤维瘤——————————————————————————————————————纤维成纤维性细胞瘤纤维肉瘤骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤——————————————————————————————————————组织细胞或良性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维组织细胞骨巨细胞瘤Ⅰ级骨巨细胞瘤Ⅱ级骨巨细胞瘤Ⅲ级——————————————————————————————————————骨髓骨髓瘤尤文肉瘤恶性淋巴瘤**1.霍奇金2.非霍奇金淋巴肉瘤——————————————————————————————————————脉管血管瘤(单发、多发)血管内皮细胞瘤血管肉瘤侵袭性血管外皮细胞瘤恶性血管外皮细胞瘤——————————————————————————————————————神经神经鞘瘤神经纤维瘤节神经瘤恶性神经鞘瘤——————————————————————————————————————脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤——————————————————————————————————————脊索脊索瘤——————————————————————————————————————"上皮包涵性"长骨"釉质器瘤"长骨"滑膜肉瘤"长骨"基底细胞癌"——————————————————————————————————————间充质或良区间充质瘤恶性间充质瘤混合间充质——————————————————————————————————————其他横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤腺泡状肉瘤——————————————————————————————————————*骨肉瘤亚型：①典型骨肉瘤；②毛细血管扩张型骨肉瘤；③小圆细胞型骨肉瘤；④骨膜性骨肉瘤；⑤表面骨肉瘤；⑥照射后骨肉瘤；⑦Paget肉瘤**恶性淋巴瘤：原分为网织细胞肉瘤、淋巴瘤及霍奇金病。目前，国内外已普遍将恶性淋巴瘤分为：①霍奇金病；②非霍奇金淋巴瘤，包括许多亚型(二)瘤样病损1.孤立性骨囊肿2.动脉瘤性骨囊肿3.组织细胞增生症**(1)嗜酸性肉芽肿(2)Hand—Schüller—Christian病(3)Letterer—Siwe病4.纤维异样增殖症(单骨、多骨)5.甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”***有人认为系同一疾病所表现的不同年龄类型，也有人认为三者为单独疾病。嗜酸性肉芽肿属良性，预后良好；Hand——Schüller—Christian病的病程缓慢，多可痊愈；Letterer—Siwe病多是幼儿，恶性程度高，预后差。[发病情况]骨肿瘤的发病年龄是很有意义的，如骨肉瘤主要发生于儿童和青少年，而骨巨细胞瘤主要发生于成人。性别的影响不大。解剖部位对肿瘤的发生也有显著意义，许多儿童的病损与“骨转换”速度和细胞活动有关，多见于长骨的干骺端，也即是生长最活跃的部位，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，而骨骺则往往很少受影响。因此，熟悉发病情况对骨肿瘤的鉴别诊断是有帮助的。 临床表现：骨肿瘤的发现往往在损伤之后，但损伤不会引起肿瘤，而是由于损伤促使原已存在的肿瘤及早发现。生长缓慢的肿瘤或肿瘤样病损很少有明显肿胀，一直到功能发生障碍或发生病理性骨折时，才被发现。疼痛是生长迅速的肿瘤的最显著症状。开始时，疼痛较轻，呈间隙性，以后可变得剧烈而持久。这主要是由于对敏感的骨外膜和骨内膜产生张力或压力所致。疼痛并不一定说明肿瘤是恶性，有些良性肿瘤，如骨样骨瘤，可因反应骨的生长而引起疼痛。疼痛突然剧烈发作，很可能是由于病理性骨折。局部肿胀是另一个重要症状，良性肿瘤常表现为坚实而无压痛。生长迅速的恶性肿瘤常表现为弥散性肿胀，并有压痛。若肿瘤有丰富的血管，皮肤可发热，浅静脉弩张；用红外线照射，静脉扩张可更清晰。若肿瘤近关节，活动功能将受限制，活动时将疼痛，并有肿胀和压痛。脊柱肿瘤可压迫脊髓而瘫痪。 检 查：[发病机制与X线特性的关系]骨肿瘤的发病机制往往反映于骨与软组织的X线表现。有些肿瘤表现为骨的沉积，统称为反应骨。这种肿瘤细胞产生类骨，或称为肿瘤骨。有时肿瘤表现为骨破坏或骨吸收。所以在成骨和破骨间可有不同程度的表现。生长缓慢的病损可激发骨的显著反应，可使整个肿瘤被反应骨所替代。在骨内生长缓慢的病损也可侵蚀骨密质，同时骨膜产生新骨沉积，形成膨胀性骨病损。若骨膜被肿瘤顶起，可在骨膜下产生新骨，这称为Codman三角，多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起是阶段性的，这样就形成板层状骨沉积，X线表现为“葱皮”现象，多见于尤文肉瘤。如果恶性肿瘤生长迅速，超出骨密质范围，同时血管随之长入，从密质骨向外放射，肿瘤骨与反应骨乃沿放射血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。有时骨因破骨性吸收而破坏，很容易发生骨折，这称为病理性骨折。若骨折修复程序比肿瘤的破坏程序要快，则骨折可愈合；若修复慢于破坏，则骨折将不会愈合。有些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，X线片表现为溶骨性缺损，最多见于溶骨性骨转移。但也有一些原发性肿瘤，如前列腺癌，可激发骨的成骨性反应，称为硬骨性转移。 诊断和鉴别诊断：1.生化测定凡患有恶性肿瘤的病人，除常规血计数外，必须对血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶进行测定。凡骨有迅速破坏时，如广泛溶骨性转移，血钙往往升高。血清碱性磷酸酶反映成骨活动，故成骨性肿瘤，如骨肉瘤，有明显升高；正常碱性磷酸酶值并不能排除恶性肿瘤的可能性。男性酸性磷酸酶的升高说明前列腺癌己播散至囊外，所以这对骨转移有显著意义。总蛋白浓度升高可能为浆细胞骨髓瘤。2.活组织检查这对肿瘤的诊断极其重要，它既可防止遗漏恶性肿瘤而延误治疗，也可防止将良眨肿瘤误认为恶性肿瘤来治疗。活组织检查分为切开活检和穿刺活检两种。(1)切开活检：分为切取式和切除式两种。软的肿瘤可在术中作冰冻切片，立即得到病理报告，带骨的硬标本需经脱钙后石蜡包埋再作切片。(2)穿刺活检：此法简单、安全、经济，用于脊柱及四肢的溶骨性病损。外科分期用外科分期来评估骨肿瘤治疗，已被公认为一个合理而有效的措施。治疗方案的制订目前已常规地采用外科分期。外科分期是将外科分级(G)、外科区域(T)、和区域性或远处转移(M)结合起来，制订手术方案。G分G0、G1和G2。G0属良性：组织学显示良性细胞学特征，分化良好，细胞/基质之比为低度至中度；X线表现为边缘清晰至向软组织延伸；临床为明确囊内，无卫星或跳跃病损，无转移。G1属低度恶性(BrodersⅠ或Ⅱ级)：中度分化；X线表现为肿瘤穿越瘤囊，骨密质破坏；临床显示囊外，多发性病损，个别转移，生长较快。G2属高度恶性(BrodersⅢ或Ⅳ级)：常见有丝分裂相，分化不良，细胞/基质之比高；X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织，可出现跳跃性、多发性病损；临床显示多发性病灶，明显转移，生长快。T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。T0为囊内；T1为囊外，但仍在间室内；T2为囊外和间室外。M是转移。Mo为无转移；M1为转移。按G、T、M所组成的外科分期系统，可以分出良、恶性骨肿瘤的不同程度，指导治疗。
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    治疗与预防：表2良性骨肿瘤的治疗依据——————————————————————————分期分级部位转移治疗要求——————————————————————————1GoToMo囊内手术2GoToMo边缘或囊内手术+有效辅助治疗3GoT1-2Mo-1广泛或边缘手术+有效辅助治疗——————————————————————————表3恶性骨肿瘤的治疗依据————————————————————————————————分期分级部位转移治疗要求ⅠAG1T1Mo广泛切除ⅠBG1T2Mo广泛截肢或解脱或保肢手术ⅡAG2T1Mo根治切除或广泛切除+有效辅助治疗ⅡBG2T2Mo解脱或广泛切除或截肢+有效辅助治疗ⅢAG1-2T1M1开胸术一一根治性切除或姑息手术ⅢBG1-2T2M1开胸术——根治性解脱或姑息手术————————————————————————————————表4手术界限———————————————————————————————————————手术方法————————————类型切割面镜下所见达到要求保肢截肢———————————————————————————————————————囊内手术在病损内肿瘤限于边缘囊内刮除囊内截肢边缘手术在反应区-囊外反应组织±微卫星肿瘤边缘整块切除边缘截肢广泛手术超越反应区，经正常组织正常组织±"跳跃病损"广泛整块切除广泛经骨截肢根治手术正常组织-间室外正常组织根治整块切除根治解脱———————————————————————————————————————, 百拇医药

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