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编号:62975
天疱疮
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     [诊断要点]

    一、病因未明,慢性病程,易反复发作。

    二、临床上分为四型(四型可互相转化):

    (一)寻常性天疱疮 突然发生于正常皮肤的水疱或大疱,疱壁松弛且薄,易破,露出鲜红湿烂面,,不易愈合,尼氏征阳性。

    (二)落叶性天疱疮除水疱外,因棘层明显松解,尼氏征强阳性,有酥饼样结痂或层层落屑,痂下渗出物有恶臭,常有发热等全身症状。

    (三)增殖性天疱疮 水疱易破成糜烂面,其表面呈乳突样增殖,结污秽厚痂,有恶臭皮疹多发于皱褶部如腋窝,腹股沟和肛周等处。

    (四)红班性天疱疮常于面部,躯干出现松弛性水疱,表面结油腻性痂,很似脂溢性皮炎,面部也可出现蝶形红斑,类似红斑性狼疮,尼氏征阳性。

    三、疱底刮片可查到Tzank氏细胞(天疱疮细胞)。

    四、常伴有粘膜损害。

    五、直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG和C3沉积。

    六、组织病理有特征性改变,表皮内有棘层松解,用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体,水疱周围皮肤或正常皮肤冰冻切片直接免疫荧光检查,表皮细胞间有免疫球蛋白存在。

    [治疗要点]

    一、皮质激素为目前治疗天疱疮的首选药物,要早期应用,足量控制、正确减量,继用最小维持量。维生素类药物作为辅助治疗。

    二、严重病例可采用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)与皮质激素联合治疗。有继发感染者应加用抗生素。

    三、应加强营养,补充蛋白质,给予必要的支持疗法。

    四、局部对症治疗,皮疹较少时,糜烂面外搽氧化锌油,皮疹较广泛而结痂较多时,可用药浴疗法清除痂皮,去除恶臭,减少疼痛。, 百拇医药


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