什么是性分化异常?
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性分化是个十分复杂的生理过程，涉及遗传学、胚胎发生学和内分泌学。正常性分化分4个阶段，其中3个阶段是在胚胎期完成，决定着胎儿的外向性别。第四个阶段是性腺的发育成熟。
由染色体基因核型决定胚胎的性腺脊发展为未分化的性腺，分为皮质和髓质。男性于第七周开始向睾丸发展，12周可有雄激素分泌；女性于第12周开始向卵巢发展，此为第一阶段--性腺的分化。自胚胎第12周开始，胚胎的中肾管和副中肾管开始发育，男性在雄激素作用下中肾管发展为精囊、输精管和附睾，副中肾管萎缩。女性中肾管萎缩，副中肾管向尾端生长，两侧融合，成为输卵管、子宫和阴道的上l/3部分，此为第二阶段--内生殖器官和生殖管的发育。第三阶段--外生殖器的分化，开始时间与第二阶段相似，女性的性结节变为阴蒂，性褶发育为小阴唇，性膨隆形成大阴唇。男性的性结节在雄激素作用下延长形成阴茎，性褶上下融合而关闭，尿道口外移到阴茎顶端，性膨隆在中线融合成为阴囊。睾丸下降至阴囊内。3个阶段的分化于胚胎16周时完成。影响上述3个阶段性分化的因素有：
(1)染色体核型，在男性必须具备完整的x、Y两条染色体，Y染色体的存在导致性腺脊分化为睾丸，x染色体和常染色体某些基因也参与了雄性化作用。如果Y染色体缺失，人体则自然向女性分化。女性必须具备2个x染色体的全部基因，才能使卵巢发育完整。
(2)睾丸在性分化过程中起决定性作用，胚胎睾丸分泌2种物质，主要是睾酮，这是引起外生殖器男性化的必需物质。睾酮还要经5α-还原酶还原成双氢睾酮才能达到更强的
生理活性。另一种为副中肾管抑制素，促使副中肾管完全萎缩。睾丸功能不全，将影响男性分化过程，形成两性畸形。性分化的第四个阶段是指青春发育期，主要是在垂体分泌的促性腺激素作用下，使性腺发育成熟，可分泌足够的激素，使第二性征发育。
在这4个阶段发育中，任何因素影响到1个阶段的分化进程，均可造成性分化不完全，形成不同形式的性征异常，均称为性分化异常。
肾上腺疾病, 百拇医药
由染色体基因核型决定胚胎的性腺脊发展为未分化的性腺，分为皮质和髓质。男性于第七周开始向睾丸发展，12周可有雄激素分泌；女性于第12周开始向卵巢发展，此为第一阶段--性腺的分化。自胚胎第12周开始，胚胎的中肾管和副中肾管开始发育，男性在雄激素作用下中肾管发展为精囊、输精管和附睾，副中肾管萎缩。女性中肾管萎缩，副中肾管向尾端生长，两侧融合，成为输卵管、子宫和阴道的上l/3部分，此为第二阶段--内生殖器官和生殖管的发育。第三阶段--外生殖器的分化，开始时间与第二阶段相似，女性的性结节变为阴蒂，性褶发育为小阴唇，性膨隆形成大阴唇。男性的性结节在雄激素作用下延长形成阴茎，性褶上下融合而关闭，尿道口外移到阴茎顶端，性膨隆在中线融合成为阴囊。睾丸下降至阴囊内。3个阶段的分化于胚胎16周时完成。影响上述3个阶段性分化的因素有：
(1)染色体核型，在男性必须具备完整的x、Y两条染色体，Y染色体的存在导致性腺脊分化为睾丸，x染色体和常染色体某些基因也参与了雄性化作用。如果Y染色体缺失，人体则自然向女性分化。女性必须具备2个x染色体的全部基因，才能使卵巢发育完整。
(2)睾丸在性分化过程中起决定性作用，胚胎睾丸分泌2种物质，主要是睾酮，这是引起外生殖器男性化的必需物质。睾酮还要经5α-还原酶还原成双氢睾酮才能达到更强的
生理活性。另一种为副中肾管抑制素，促使副中肾管完全萎缩。睾丸功能不全，将影响男性分化过程，形成两性畸形。性分化的第四个阶段是指青春发育期，主要是在垂体分泌的促性腺激素作用下，使性腺发育成熟，可分泌足够的激素，使第二性征发育。
在这4个阶段发育中，任何因素影响到1个阶段的分化进程，均可造成性分化不完全，形成不同形式的性征异常，均称为性分化异常。
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