嗜铬细胞瘤与其它内分泌肿瘤有什么关系?

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     已发现部分嗜铬细胞瘤病人有家族遗传倾向。在这部分人中又常可伴有甲状腺髓样癌，其中部分病人还可伴有甲状旁腺腺瘤，部分病人则可有神经纤维瘤。

    这部分嗜铬细胞瘤病人除有家族遗传倾向外，较其它散发嗜铬细胞瘤临床表现相对不典型，阵发性高血压或无高血压者比例大(＞50%)，且肿瘤常为多发，双侧肾上腺髓质受累，髓外者极少。由于它们临床上有一定特异性，加上所伴有的其它内分泌异常的器官多是在胚胎时共同起源于神经嵴，故认为，这类病人的遗传基因出了问题，导致一系列病变。

    现已将这类病称之为多发性内分泌腺瘤病，根据疾病的不同组合分型。嗜铬细胞瘤伴有甲状腺髓样癌，再合并甲状旁腺腺瘤或异位促肾上腺皮质激素综合征者为多发内分泌腺瘤病Ⅱ型；嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌，再合并多发神经纤维瘤为多发内分泌腺瘤病Ⅲ型。

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