先天性肾上腺皮质增生症对性分化有什么影响?
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先天性肾上腺酶缺陷疾病主要影响性分化的第二、三阶段。
20，22碳链酶缺乏和3β-羟类固醇脱氢酶缺乏时，雄激素合成受阻，外生殖器发育为女性，形成内生殖器为男性(睾丸存在)、外生殖器为女性的男性假两性畸形。
17α-羟化酶缺乏时不仅影响到雄激素合成，亦影响到雌激素合成，故在男性可引起男性外生殖器分化不完全--男性假两性畸形，在女性则可引起性发育不良，致原发性闭经。
21-羟化酶缺乏和11β羟化酶缺乏时，由于阻断了糖皮质激素合成，垂体过度分泌促肾上腺皮质激素，促使性皮质激素分泌增多，影响到女性外生殖器的分化过程，呈现阴蒂肥大、阴道口狭窄、阴道尿道同一出口的类似男性外阴的改变，称之为女性假两性畸形。男性则可因为雄激素分泌过多，过早出现阴茎增粗、阴囊着色、睾丸增大、嗓音变粗、喉结增大等男性第二性征，称之为性早熟。
肾上腺疾病, 百拇医药
20，22碳链酶缺乏和3β-羟类固醇脱氢酶缺乏时，雄激素合成受阻，外生殖器发育为女性，形成内生殖器为男性(睾丸存在)、外生殖器为女性的男性假两性畸形。
17α-羟化酶缺乏时不仅影响到雄激素合成，亦影响到雌激素合成，故在男性可引起男性外生殖器分化不完全--男性假两性畸形，在女性则可引起性发育不良，致原发性闭经。
21-羟化酶缺乏和11β羟化酶缺乏时，由于阻断了糖皮质激素合成，垂体过度分泌促肾上腺皮质激素，促使性皮质激素分泌增多，影响到女性外生殖器的分化过程，呈现阴蒂肥大、阴道口狭窄、阴道尿道同一出口的类似男性外阴的改变，称之为女性假两性畸形。男性则可因为雄激素分泌过多，过早出现阴茎增粗、阴囊着色、睾丸增大、嗓音变粗、喉结增大等男性第二性征，称之为性早熟。
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