原发性酪固酮增多症的病因有哪些?
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以往按肾上腺的病理改变主要分为3大类,即单一腺瘤、皮质腺癌及双侧肾上腺增生。近年来在原发性醛固酮增多症的病因学研究方面有较大进展,发现病理基础相同时,其功能不一定相同。现已将原发性醛固酮增多症分为6型。下面简单介绍如下。
(1)分泌醛固酮的腺瘤。此型最常见,多发生于成年人。常为单侧腺瘤,直径大多小于3厘米,约19%小于1厘米。对外源性肾素无反应。
(2)对肾素有反应的醛固酮腺瘤。此型极少见,病理改变与(1)型相似,外源性肾素可使已增高的醛固酮水平进一步升高。
(3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌。可仅分泌醛固酮,但多同时伴有糖皮质激素和性皮质激素的分泌增加。高血压、低血钾较明显。病情进展较快,肿瘤直径多大于3厘米。
(4)特发性醛固酮增多症。此型多见于儿童,病因不明确,双侧肾上腺呈弥漫性(少数可为结节性)增生。
(5)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。醛固酮的分泌对促肾上腺皮质激素有一定的依赖性,给予适量外源性糖皮质激素抑制促肾上腺皮质激素释放后,即可纠正高醛固酮血症,病理改变亦为双侧肾上腺弥漫性增生。
(6)原发性肾上腺增生。此型少见,醛固酮分泌的水平及对其它因素的反应与(1)相似。
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(1)分泌醛固酮的腺瘤。此型最常见,多发生于成年人。常为单侧腺瘤,直径大多小于3厘米,约19%小于1厘米。对外源性肾素无反应。
(2)对肾素有反应的醛固酮腺瘤。此型极少见,病理改变与(1)型相似,外源性肾素可使已增高的醛固酮水平进一步升高。
(3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌。可仅分泌醛固酮,但多同时伴有糖皮质激素和性皮质激素的分泌增加。高血压、低血钾较明显。病情进展较快,肿瘤直径多大于3厘米。
(4)特发性醛固酮增多症。此型多见于儿童,病因不明确,双侧肾上腺呈弥漫性(少数可为结节性)增生。
(5)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。醛固酮的分泌对促肾上腺皮质激素有一定的依赖性,给予适量外源性糖皮质激素抑制促肾上腺皮质激素释放后,即可纠正高醛固酮血症,病理改变亦为双侧肾上腺弥漫性增生。
(6)原发性肾上腺增生。此型少见,醛固酮分泌的水平及对其它因素的反应与(1)相似。
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