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何谓囊性纤维变性?有否检查的方法?
囊性纤维变性是一种非感染性遗传疾患,在出生之后不久或在幼年时期发病。特征是呼吸道反复受感染,胰腺制造不出消化与吸收食物所需的酶,尤其是消化脂肪的酶。患者的呼吸道内产生稠厚的粘痰,阻碍呼吸,引起阵阵剧烈咳嗽,呼吸急促。患者胰腺功能受损,造成生长阻遏,排出大量白色恶臭粪便,大量氯化钠(盐分)随汗液丢失。
如果小孩反复患肺炎或患支气管炎,经常腹痛,下痢,排出大量白色粪便,又不按其年龄的正常速率发育成长,医生可建议化验汗液,分析汗液内的化学成分。这种试验既无痛楚也不很费时间,可以由诊所医生或病理学家主持。阳性结果表示患者需要作进一步的特殊检查,并且接受治疗,这些最好在一个专管医疗单位之内。此病无法治愈,但是随着治疗方法的改进,现今百分之六十的患者可望活过二十岁。 对付此病的方法包括彻底治疗呼吸道感染,摄入相应的酶制剂以帮助消化,保持营养充足,防止缺乏必需的维生素与矿物质。要帮助患者尽可能过正常生活,最重要的是家人得了解日常如何减轻患者的不适。体位引流及轻槌背部可有效地促使痰液从阻塞的支气管内排出,每天至少做两次。这种护理措施可由家人或医生进行。适当的休息与运动,有助于增强患者的抗病能力。
囊性纤维变性是高加索人种最常见的致命性先天病,黑人人种绝少患上此病,蒙古人种中更没有病例。这是一种常染色体隐性遗传病,只有双亲都隽带致病基因才会发病。遗憾的是缺乏一种可靠的方法来测试谁携带此基因,也没有方法检查出胎儿是否患有此病。此病通常没有明显的家族病例,但是同一个家庭里可以有几个孩子患此病。
婴儿患囊性纤维变性,往往容易患上肺部感染,两者之间有何联系?
个别患童的肺部感染是否与其囊性纤维变性有关,应该由医生来断定;不过,两者是很可能有关联的。 囊性纤维变性患者的支气管及肺内产生异常粘稠的痰液,容易受细菌感染。呼吸系统反复病变,诸如支气管炎与肺炎,正是囊性纤维变性的典型症状。
囊性纤维变性是一种非感染性遗传疾患,在出生之后不久或在幼年时期发病。特征是呼吸道反复受感染,胰腺制造不出消化与吸收食物所需的酶,尤其是消化脂肪的酶。患者的呼吸道内产生稠厚的粘痰,阻碍呼吸,引起阵阵剧烈咳嗽,呼吸急促。患者胰腺功能受损,造成生长阻遏,排出大量白色恶臭粪便,大量氯化钠(盐分)随汗液丢失。
如果小孩反复患肺炎或患支气管炎,经常腹痛,下痢,排出大量白色粪便,又不按其年龄的正常速率发育成长,医生可建议化验汗液,分析汗液内的化学成分。这种试验既无痛楚也不很费时间,可以由诊所医生或病理学家主持。阳性结果表示患者需要作进一步的特殊检查,并且接受治疗,这些最好在一个专管医疗单位之内。此病无法治愈,但是随着治疗方法的改进,现今百分之六十的患者可望活过二十岁。 对付此病的方法包括彻底治疗呼吸道感染,摄入相应的酶制剂以帮助消化,保持营养充足,防止缺乏必需的维生素与矿物质。要帮助患者尽可能过正常生活,最重要的是家人得了解日常如何减轻患者的不适。体位引流及轻槌背部可有效地促使痰液从阻塞的支气管内排出,每天至少做两次。这种护理措施可由家人或医生进行。适当的休息与运动,有助于增强患者的抗病能力。
囊性纤维变性是高加索人种最常见的致命性先天病,黑人人种绝少患上此病,蒙古人种中更没有病例。这是一种常染色体隐性遗传病,只有双亲都隽带致病基因才会发病。遗憾的是缺乏一种可靠的方法来测试谁携带此基因,也没有方法检查出胎儿是否患有此病。此病通常没有明显的家族病例,但是同一个家庭里可以有几个孩子患此病。
婴儿患囊性纤维变性,往往容易患上肺部感染,两者之间有何联系?
个别患童的肺部感染是否与其囊性纤维变性有关,应该由医生来断定;不过,两者是很可能有关联的。 囊性纤维变性患者的支气管及肺内产生异常粘稠的痰液,容易受细菌感染。呼吸系统反复病变,诸如支气管炎与肺炎,正是囊性纤维变性的典型症状。
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