第三节 缺铁性贫血
缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia)是小儿时期最常见的四种疾病之一，主要发生在6个有～3岁的婴幼儿，是由于不同原因造成体内铁元素的缺乏，使血红蛋白减少所致的一种贫血，临床具有小细胞低色素性，贮存铁剂治疗有效等特点。是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病症迁延不愈的重要原因，积极防治本病，是当前儿保工作的一项重要课题。
一、病因
(一)需要量高
小儿由于长生发育快需铁量增加，生长愈快需铁量愈多，血容量随体重的增加，正常婴儿长到5个月的体重增加1倍，生后头1年体重为初生3倍，未成熟儿可达5-6倍，每增加体重1公斤，体内需增加铁质35-45mg，若初生血蛋白为19g/dl，呈4.5-5个月时降至11g/dl左右，此时仅动用储存的铁即可维持，勿需在食物中加铁。因此缺铁性贫血多发生在6月-3岁小儿。这个时期应特别注意合理的添加含铁比较多的食品。年龄在6个月以前的小婴儿若有明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致，必须寻找其他原因。
(二)体内贮铁不足
胎龄7个月以前的胎儿贮铁很少，胎儿由母体获得的铁在妊娠后3个月最多。足月新生儿体内贮铁约250-300mg，加之生理性溶血所释放的铁，足够生后4个月生长发育之用。早产、双胎、宫内失血(胎儿向母体或向另一挛生胎儿输血)，前置胎盘，胎盘早期剥离，生后过早结扎脐带(可使新生儿少得70-100毫升脐血，相当于铁元素40mg)以及母亲妊娠患严重血的贫血等，均可使新生儿贮铁减少。于生后3-4个月发生贫血。
(三)饮食摄入铁不足
从食物中获得铁不足是缺铁性贫血的主要原因。婴幼儿饮食以母乳或牛乳为主，而乳类含铁量极低，人乳含铁0.15mg/dl，牛乳含铁0.1mg/dl，羊乳更少，乳类中铁吸收率为2-10%。如不及时添加含铁丰富的辅食。即易发生贫血。年长儿可因饮食习惯不良、拒食、偏食或营养供养较差而发生缺铁性贫血。
(四)铁的生长和消耗过多
正常人体内储存的铁，为人体总铁量的30%，如急性失血不超过全血量的1/3，虽不额外补充铁剂，必能迅速恢复，不致发生贫血。婴儿每天排泄铁比成人多3倍，长期慢性失血时，如每失血4ml，约等于失铁1,6mg，虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常的一倍以上，即可造成贫血。常见的慢性失血如胃肠道的畸形，膈疝、息肉、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫斑、肺含铁血黄素沉着症等，均可导致铁质缺乏。此外长期腹泻、呕吐、脂肪痢均可影响营养素的吸收，小儿反复急慢性感染、食欲减退、胃肠道吸收不良均影响铁质的吸收和消耗增多，造成缺铁性贫血。
二、临床表现
发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，不为家长所注意，至就诊时多已为中度贫血。
(一)一般表现
皮肤粘膜进行性苍白，口唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌最为明显。同时伴有精神不振，对周围环境反应差，有时烦躁不安，年长儿可自述头昏、耳鸣、记乙力减退等。
(二)其他系统的表现
1.消化系统：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。部分患儿有异食癖(吃纸屑、煤渣等)。
2.呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。
3.免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。
(三)肝、脾、淋巴结肿大
由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结可有轻度的肿大，年龄愈大，病程愈长，贫血愈重者，肿大愈明显。
三、实验室检查
(一)血象
红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚，呈小细胞低色素贫血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%。红细胞大小不均，以小的为主，中心淡染区扩大，可见嗜多色性或嗜硷性红细胞，偶见靶形红细胞，网织红细胞减少或正常。白细胞及血小板无明显改变。见图6-4。
(二)骨髓象
红细胞系统增生活跃。各期幼红细胞体积小，胞浆少，边缘不整齐，核浆发育不平衡(浆幼核老)，这种变化以中幼红细胞更为突出。粒系统和巨核系统无明显改变。骨髓可染铁减少，铁粒幼红细胞<〈<0.5-1%，细胞外铁消失，正常时可见40-60%幼红细胞含有铁颗粒，细胞外铁+-++。见图6-5。
(三)血生化
1.血清铁蛋白(SF)测定是一种灵敏而可靠的血清学诊断指标，在缺铁早期即可减少，SF<16-20μg/L(放免法)，或<10μg/L(酶免法)。并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时升高。
2.红细胞游离原卟啉(FEP)测定，缺铁时，FEP不能与铁结合生成血红素，未被利用的原卟啉在红细胞内聚积，是红细胞内缺铁的生化证据，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白减少。
3.血清铁(SI)，总铁结合力(TIBC)测定：血清铁正常值为13.4～31.2μmol/L，(75～175μg/dl)，VK<8.9μmol/L(50μg/dl)可考虑为缺铁贫血。总铁结合力的正常值为47.0～68.6μmol/L，(240～350μg/dl)，缺铁性贫血时可>68.6 μmol/L，。1血清铁饱各度(TS)<15-16%。
(四)铁动力学检查：
血浆放射性铁半衰期(PID)<170分仲，血浆铁交换量(PIT)减少。红细胞铁利用率(RCB)>80%，7-10天。
四、诊断
根据病史、喂养史、发病年龄、临床表现、血象及骨髓象特点，一般可初步诊断。进一步作铁的生化及红细胞游离原卟啉测定即可确诊。但需要注意找出致病原因以便进行治疗。
五、鉴别诊断
(一)地中海贫血：有家族史和地区分布的特点，特殊面容，明显肝脾肿大，血片可见靶形红细胞及有核红细胞增多，血清铁及骨髓可染铁增加，血清铁蛋白正常或增多。总铁结合力正常或减少，胎儿型血红蛋白(HbF)或成人型血红蛋白A2(HbA2)增多。
(二)雅克什氏贫血(Jakch综合症)：
多见婴幼儿，继发于慢性感染而引起贫血，主要是骨髓造血功能受抑制和红细胞寿命缩短。当营养不良与感染同时存在时造血器官发生严重反应，表现重度贫血，脾脏增大、白细胞增多，有时可达30×109/L(30000/ mm2)以上及少量未成熟粒细胞及有核红细胞出现在末稍血象中,以小细胞低色素性贫血为主,为婴儿对感染和营养缺乏的一种综合反应，经治疗感染后。血象可很快恢复正常。用铁剂或维生素B12治疗无效。
六、治疗
(一)铁剂治疗
铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，其种类很多，可用25%硫酸铁合剂(硫酸铁2.5g稀盐酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml)剂量应按所含铁元素计算，每日4-6mg/kg，分三次服为宜，折合成硫酸亚铁每日20～30mg/kg。2.5%硫酸铁合剂每日1.2mg/kg，此量可达到最好的吸收效果，超过此量不但吸收率下降，反而增加对胃粘膜的剌激，并可产生铁中毒，恶心、呕吐、苍白、不、嗜睡昏迷等。口服铁剂同时可服维生素C.0.1克每日3次,及少儿胃蛋白酶合剂。避免茶和咖啡同时服用以免影响铁的吸收。口服铁剂有效者在服药3-4天后，网织红细胞天始上升，7-10天可达到15-16%，半月后逐渐下降。血红蛋白和红细胞服药一周后开始上升，平均每日可上升15-2g/L(0.15-0.2/dl)，周后血红蛋白较治疗前增加20～30g/L(2-3g/dl)可做为铁剂治疗的有产指征。血红蛋白恢复正常后，依膳食供铁情况，再继续服铁剂2-3个月，以补足贮备铁。连服铁剂2-3周无效者，应查明原因，采取相应措施。对口服铁剂有严重消化道反应或因消化道疾病影响铁剂吸收或需迅速纠正贫血者，可应用注射铁剂如右旋糖铁(葡萄糖铁)，含铁氧化铁及山梨醇铁等制剂有2ml和5ml安瓿，每1ml含铁50mg，每次深部肌注20-50mg，每1-2日一次。注射铁剂可引起局部疼痛。荨麻疹、发热、头痛、淋巴结肿大，严重过敏性休克需慎用。
(二)病因治疗
多数发病原因是饮食不当，故必须改善饮食，合理喂养，增中含铁丰富的食物。对肠道畸形、钩虫病等，在纠正贫血的同时应行外科手术和驱虫治疗。
七、预防
提倡母喂养，宣传合理喂养的优越性和必要性。
注意母亲孕期和哺乳期的营养和合理的的饮食。
注意膳食含铁情况，养成小儿良好饮食习惯，合理搭配食物，满足生长发育需要。
附：小儿缺铁性贫血的诊断标准(根据1998年全国儿科血液专业组会议制定)
1.贫血为小细胞低色素性
(1)红细胞形态有明显低色素小细胞的表现，MCHC>31%，MCV<80FL，MCH27pg。
(2)贫血诊断标准：生后10天内新生儿血色素<145g/L，10天-3月因生理性贫血因素影响，故标准难定，暂定Hb<100g/L，3个月-不足6岁<110g/L，6-14岁<120g/L。
2.有明确缺病因：如供铁不足、吸收障碍、需要增加或慢性失血等。
3.血清铁<10.7mol/L(60g/dl)。
4.总铁结合力62.7mol/L(350g/dl)。运铁旦白饱和度<15%-10%。
5.骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%
6.红细胞原卟啉500g/L。
7.血清铁旦白16g/L。
8.铁剂治疗有效，用铁治疗6周后，Hb上升10克以上。
符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。
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