第二节 眼球内肿瘤
一、脉络膜黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid )
为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。
临床上其生长有二种方式：
局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑茹状肿瘤。
弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。
(一)临床表现
症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。
眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。
视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。
眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。
炎症：因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。
血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。
有时可以出现自发性球内出血。
眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。
全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。
(二)病理：脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成，其所含黑色素不一，有者无色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及坏死。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤细胞组织形态。表18-2介绍Callendel的黑色素瘤分类法，这个分类虽然被多数人采用，但也有人持不同意见。
(三)诊断
根据典型的临床表现、下列检查及病理检查，诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。
(四)治疗
手术疗法：最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。
表18-1 恶性及良性黑色素瘤细胞之分类
细胞型别 |
细胞形状 |
核形状 |
核物质 |
核仁 |
正常黑色素细胞 |
分支状，树枝状 |
小而园或卵园 |
均匀 |
小，或无 |
良性痣细胞 |
园形，梭形 |
圆或梭形 |
均匀 |
小，或无 |
黑色素瘤细胞 |
||||
梭形A |
梭形 |
长而窄 |
均匀，有染色质簇集 |
小，边界不清 |
梭形B |
梭形 |
圆或卵圆、比A型宽 |
比A型粗，染色质边界清晰 |
界限清晰大于A型 |
上皮型 |
多角形，细胞质丰富 |
圆或椭圆比B 型宽 |
成簇，染色质边界清晰 |
界限清晰大于B型 |
表18-2 脉络膜黑色素瘤的分类(Callender)
| 20 Mar 2001 21:22:40 +0800 惠冬莉 , http://www.100md.com |